宝宝半个月大了，出生以来一直大便排出不畅。出生后前两天没有排出胎便，检查肛门发育正常，医生指导用肥皂条给宝宝通便，这才排出了较多的胎便，但接下来宝宝仍很少自行排便，需用肥皂条、开塞露等辅助排便，眼见宝宝肚子一天天大起来，并常常出现呕吐，到后来变得不爱吃奶，体重不增，腹胀如鼓，爸爸妈妈将宝宝送到哈医大一院小儿外科，经检查，宝宝得了一种叫“先天性巨结肠”的病，住院手术治疗才痊愈。
据哈医大一院儿外科许芝林主任介绍，先天性巨结肠又称无神经节细胞症，由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞，因而处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近口端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为二千分之一到五千分之一，以男性多见，有家族性发病倾向，其发病原因除与遗传因素有关外，还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便，2～3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24～48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2～6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状：出现呕吐，可能次数不多、量少，但也可为频繁呕吐，呕吐物含有胆汁或粪便样液体；肚子胀大，为全腹膨胀，有的极度膨胀，肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。
许芝林主任介绍，先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术，一旦确诊，一般均应进行巨结肠根治术才能根治。非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等，方法有：用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠，引起患儿排便；用生理盐水洗肠等。肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差者，是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口，使大便由此排出，为一过渡性治疗措施，约1～2月后再行巨结肠根治术。近年来巨结肠根治手术年龄已从1～2岁提前到生后6个月甚至更早，在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多，可避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生，取得了很好的疗效。术后应训练患儿排便习惯，并在医生指导下每周扩肛1～2次，共3个月，以提高远期疗效。
省内率先开展小儿腹腔镜手术，尤其腹腔镜钩针法治疗小儿疝气、鞘膜积液获得了极佳的效果。省内率先开展经肛门先天性巨结肠手术，取得了极佳的效果。对小儿先天性胆总管囊肿，肛门直肠畸形、尿道下裂，肾盂积水均有独到之处。开展的小切口治疗小儿疝气、鞘膜积液、隐睾，同样取得了极好的效果。对新生儿先天性畸形的治疗积累了丰富的经验。
排便不畅？警惕先天性巨结肠
如果宝宝的肚子好像越来越大，同时排便很不顺畅，经常要使用肥皂条或者是开塞露的话，爸爸妈妈们要小心了，可能宝宝得了先天性巨结肠。
先天性巨结肠(Hirschsprung′sdiscase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s-Disease)，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
据哈医大一院儿外科许芝林主任介绍，先天性巨结肠又称无神经节细胞症，由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞，因而处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近口端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为二千分之一到五千分之一，以男性多见，有家族性发病倾向，其发病原因除与遗传因素有关外，还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便，2～3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24～48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2～6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状：出现呕吐，可能次数不多、量少，但也可为频繁呕吐，呕吐物含有胆汁或粪便样液体;肚子胀大，为全腹膨胀，有的极度膨胀，肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。
许芝林主任介绍，先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术，一旦确诊，一般均应进行巨结肠根治术才能根治。非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等，方法有：用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠，引起患儿排便;用生理盐水洗肠等。肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差者，是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口，使大便由此排出，为一过渡性治疗措施，约1～2月后再行巨结肠根治术。近年来巨结肠根治手术年龄已从1～2岁提前到生后6个月甚至更早，在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多，可避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生，取得了很好的疗效。术后应训练患儿排便习惯，并在医生指导下每周扩肛1～2次，共3个月，以提高远期疗效。
省内率先开展小儿腹腔镜手术，尤其腹腔镜钩针法治疗小儿疝气、鞘膜积液获得了极佳的效果。省内率先开展经肛门先天性巨结肠手术，取得了极佳的效果。对小儿先天性胆总管囊肿，肛门直肠畸形、尿道下裂，肾盂积水均有独到之处。开展的小切口治疗小儿疝气、鞘膜积液、隐睾，同样取得了极好的效果。对新生儿先天性畸形的治疗积累了丰富的经验。
如果经过医院的诊治，确定宝宝真的患了先天性巨结肠，爸爸妈妈无需太多担心，只要合理的治疗，加上细心的照顾，这种疾病是可以有效地得到根治的。
新生儿不排便？警惕先天性巨结肠
孩子出生24-48小时，一定会有墨绿色的胎便排出来，如果一点都没有排，或排得很少，还从不放屁，那么就要警惕有可能是先天性巨结肠。
什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠是一种先天性肠道畸形，5000个新生宝宝就有1个患病，男女比例4:1。患先天性巨结肠的宝宝，由于结肠或直肠的某一段缺乏神经节细胞，一直处于收缩痉挛的状态，无法蠕动，上面的大便一直通不下来，导致便秘、腹胀。
痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者，直肠指检或灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻难以缓解，需手术切除病变肠段。
先天性巨结肠最常见的并发症
孩子因为拉不出便便，肠子越撑越粗大，肚子就胀起来；长期拉不出粑粑，孩子食欲下降，越来越消瘦、贫血，发育明显差于同龄正常孩子。最常见、最严重的并发症，是巨结肠伴发的小肠结肠炎。一旦发生小肠结肠炎，孩子的全身情况恶化，出现严重腹胀、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，若不及时治疗，有较高的死亡率。
拉不出、拉得少就是先天性巨结肠吗？
不一定，有好几种病都可能出现便秘症状。有的新生儿刚出生一两个月左右，有的时候能拉一点，有的时候就是肚子涨，拉得不好，这个时候具体情况具体分析。
除了巨结肠，需要鉴别的是胎粪性便秘、新生儿腹膜炎、习惯性便秘等。临床上经常碰到胎粪性便秘当巨结肠的，这种情况胎粪很硬，所以一开始拉不出来，但是洗肠把胎粪排出来，后续拉得很好，那就不是巨结肠。”而新生儿腹膜炎是腹膜炎导致的肠管涨，通过消炎治疗就可以缓解；先天性肠闭锁是回肠或结肠先天闭锁，大便无法拉出来；有的孩子拉不出来其实是习惯性便秘，即测压正常、钡灌肠也没有典型改变。
要提醒的是，很多妈妈担心孩子屎尿漏出，把尿片包得严严实实，导致宝宝肛周发红，也会引起排便障碍。孩子有排胎便延迟及反复腹胀、便秘并有进行性加重的病史，通过肛门指诊、钡灌肠、直肠肛管测压、直肠活检等辅助检查可以诊断先天性巨结肠，钡灌肠是最常用的诊断方法。
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