[症状体症]
1、出生后不排胎粪或粪排出延迟;
2、腹胀，呕吐;
3、贫血，消瘦;
4、腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型;
5、直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。
[诊断依据]
1、出生后不排胎粪或胎粪排出延迟;
2、腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型;
3、直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出;
4、钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈“鸟嘴形”;
5、直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。
[治疗原则]
1、保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术;
2、结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术; 3。根治手术：适用于所有巨结肠病儿。
[疗效评价]
1、治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。
2、好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。
3、未愈：症状仍在，或排便完全失禁。
[专家提示]
先天性巨结肠症是先天性肠道畸形，经保守治疗或中药治疗一般效果很差。
本病的手术治疗方法很多，治疗效果各家报告不一，并发症多，故患有先天性巨结肠病儿，应到条件较好，找治疗经验好的大夫诊治。
导致先天性巨结肠症的原因
先天性巨结肠症(congenitalmegacolon，orHirschsprung///sdisease)是由于直肠至乙状结肠的肌间神经丛和粘膜下神经丛内的神经节细胞完全缺如，所导致的一种较多见的肠道发育畸形。占消化道畸形的第二位。其发病率为1/5000，女：男为1:3~5。有家族史报道，巨结肠症在临床表现上分为新生儿型与婴儿或儿童型，且各自的诊断和处理等不相同。
病因：关于导致神经嵴细胞移行过程发生停顿的原因，目前尚不清楚，但认为与下列因素有关。
1．缺血、缺氧因素许多实验已证实，神经系统对缺氧最敏感，肠壁神经缺氧1~4h将被损坏。因此任何能引起肠道缺血缺氧的因素都可引起肠壁神经的损害：如胎儿肠套叠、肠系膜血管异常等。
2．毒素作用南美洲有一种Chagas病，主要是由于感染了枯西氏椎体鞭毛虫。而由其产生的毒素造成消化道神经节细胞萎缩变性所致。患者有类似巨结肠的临床表现和病理表现。
3．遗传因素有许多报道已证实，先天性巨结肠症有明显的家族遗传性。但有单纯的遗传因子尚不能发病，而必须有环境因素的作用。其环境因素如妊娠期感染、腹痛、精神损伤等。因此有人提出本病是遗传一环境因素的共同产物，男性发病率高是因其所需的基因阈值较低的缘故。
新生儿先天性巨结肠有什么症状？
我家宝宝刚出生3天，查出有先天性巨结肠，请问这种疾病具体有什么样的症状呢？
杭州市红十字会医院儿科主治医师黄文渊回复：提醒家长注意，先天性巨结肠疾病往往与遗传因素有关。新生儿宝宝患上了先天性巨结肠会因为肠管不通畅会出现肠道梗阻的情况，这样就会出现便秘症状，使得宝宝的胎粪迟迟不能排出。另外患有先天性巨结肠的患儿还会有腹胀、呕吐的症状。提醒家长注意，先天性巨结肠对于新生儿宝宝的健康是不利的，如果不能及时的进行治疗就会导致宝宝出现食欲下降的问题，从而出现消瘦、贫血等症状。
新生儿先天性巨结肠有什么症状？
我家宝宝刚出生3天，查出有先天性巨结肠，请问这种疾病具体有什么样的症状呢？
杭州市红十字会医院儿科主治医师黄文渊回复：提醒家长注意，先天性巨结肠疾病往往与遗传因素有关。新生儿宝宝患上了先天性巨结肠会因为肠管不通畅会出现肠道梗阻的情况，这样就会出现便秘症状，使得宝宝的胎粪迟迟不能排出。另外患有先天性巨结肠的患儿还会有腹胀、呕吐的症状。提醒家长注意，先天性巨结肠对于新生儿宝宝的健康是不利的，如果不能及时的进行治疗就会导致宝宝出现食欲下降的问题，从而出现消瘦、贫血等症状。
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