(一)治疗
1.一般治疗应多饮水,限制高钙及高草酸盐饮食。吸收型伴严重血尿或结石者应予低钙饮食,但须考虑小儿生长发育需要,每天供钙不低于基础需要量。
2.药物治疗
(1)噻嗪类利尿剂:常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)每天1~2mg/kg。其作用是能促进远端肾小管重吸收钙,使尿钙恢复正常;调节甲状旁腺激素及1,25-(OH)2D3至正常水平,使肠钙吸收正常。疗程为6周,成人常长期服用,儿科缺乏长疗程应用经验。近年研究发现用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗2周后尿钙排泄达最低值,但需注意该药的副作用,如脱水、失钾、尿酸潴留、血糖增高以及血清脂蛋白成分改变,包括血清总胆固醇明显升高,HDL(高密度脂蛋白)轻度降低,低密度脂蛋白LDL/HDL比值明显增高。因此氢氯噻嗪(双氢克尿噻)长期治疗应慎用。
(2)其他药物的应用:苄氟噻嗪能减少尿钙排出和增加利尿(5~10mg/d);磷酸纤维素钠与上述利尿剂合用,可减少肠钙吸收(10~30g/d,分3~4次服)。正磷酸盐口服,可减少尿钙,防止尿石形成,常用磷酸盐缓冲液。上述药物在儿科的应用尚缺乏经验。
(3)尿石的治疗:应按泌尿系结石的治疗,同时防治感染。
(二)预后病情重、迁延,可致多种合并症,如反复尿路感染,造成尿路梗阻,致肾脏损害,终致肾功能衰竭。
小儿特发性尿钙增多症有哪些表现及如何诊断?
多有血尿和尿路结石,多饮、烦渴,多尿,尿沉淀多,呈白色,少数可发展为慢性肾功能衰竭。
1.血尿血尿是小儿IH最常见表现,可为肉眼血尿或镜下血尿,见于各年龄组。Stapleton报道58例IH均伴血尿,其中64%为肉眼血尿。血尿可为一过性,亦可呈持续性。其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致。此种血尿属于正常红细胞形态学血尿(即非肾小球性血尿)。
2.尿路结石成人IH表现尿石者明显高于小儿,有报道成人尿石症伴IH者达40%~60%,而小儿尿石中仅2%~5%是由IH所致。另据stapleton报告的58例中,仅有9例(16%)伴结石。此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成,发生年龄早于非IH引起者,如不治疗可发展成梗阻性肾病应引起医生重视。
3.其他表现除血尿外,还可有膀胱激惹症状(尿频、尿急、尿痛)、排尿困难综合征、蛋白尿、腹痛、腰痛及遗尿等。易并发尿路感染是IH常见临床表现。由于钙从尿中大量丢失,体内钙呈负平衡,少数病人可继发甲状旁腺功能亢进,出现骨质稀疏。还有少数病人表现身材矮小、体重不增、肌无力等症状。
1.临床特点对原因不明的单纯的血尿患者,应询问家族尿结石历史有助于诊断。对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者,应收集24h尿测定尿钙(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿钙>0.1mmol/(kg·d)[>4mg/(kg·d)],就应测定Uca/Ucr的比率,此比值若>0.21可初步诊断本病。
2.尿检特点尿分析可有镜下血尿,尿白细胞增多,无蛋白尿或仅轻度,无管型尿。可见草酸钙和(或)磷酸盐结晶,尿pH测定有助于鉴别分析尿结晶的性质。小儿可表现尿浓缩功能受损。
3.其他检查有条件者可作钙负荷试验以鉴别是吸收型还是肾漏型。近年有作者认为口服钙负荷试验无助于预期肾石病,不推荐用这项试验作为儿童高钙尿症的常规诊断评估,除非血清甲状旁腺激素浓度升高,另有作者建议用限钙和静脉钙耐量试验分析确诊本病。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该如何治疗?
(一)治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。
1.急性发作期由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,为目前最常用的疗法,可用氢化可的松5~10mg/(kg·d)静滴(重症患者除静滴液体外,不宜给口服食物或药物),危重期过后,可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg·d),症状完全缓解(2~3周)后上述剂量渐减至最低维持量,以能控制症状为标准,维持时间一般为3~6个月。症状较重,X线病变未静止及减药过程中有反复的病人,疗程应延长至1年,甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策,故停药应缓慢而慎重,并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine),从1.2~2mg/(kg·d)增加到3~5mg/(kg·d),常与肾上腺皮质激素合用,继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、莪术静滴),疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿,应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能,最好停用牛奶及其制品2~3个月,代以豆浆等代乳品,有时可获良好效果。对重型Goodpasture综合征或个别单纯型重患,亦可考虑用部分置换血浆疗法,以期改变病人免疫状态。如药物无效,又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者,少数病例可考虑脾切除术。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效,北京儿童医院经长期观察结果并不支持此种建议,因曾见术后数月内又出现急性发作者,脾切除术还可导致进一步出血倾向及免疫功能低下,以致死于肺出血或合并感染,故应慎重考虑其适应证。
2.慢性反复发作期的治疗除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外,可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂)及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏,deferoxamine,desferrioxamine)每天1.6g,分3次肌注,可使24h尿的铁排出量显著增加,缺铁性贫血也有改善的可能。北京儿童医院用除铁灵(desferal)20~40mg/(kg·d),静滴10~12h,取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。
3.静止期的治疗病变静止时或症状大部消失后,应重视日常肺功能锻炼,并注意生活护理。
(二)预后北京儿童医院近期追踪到的172例中,死亡62例(占36%),多于发病后2年内死亡,以70年代以前的病例居多。一般多死于反复性肺部大量出血或呼吸衰竭。存活112例(64%),其中一例现已19岁的病人,曾先后住院12次,至今仍口服地塞米松0.25mg,1周2次维持,留有桶状胸杵状指等。存活超过5年者有72例(占存活者的64.2%),其中停药3年以上者有31例,生活已同正常儿童。决定预后的关键在于尽早控制急性发作,减少复发次数。应寻找每个患者的肾上腺皮质激素最小有效量,减少激素并发症,并找出合适的停药时机,切不可草率停药方能减轻肺纤维化过程。Goodpasture综合征患者病死率较其他的特发性患儿为高,死因可能为肾功衰竭或肺内大出血。从北京儿童医院大宗病例的长期观察看来,此病虽无特效疗法,但预后仍较有希望。如能加强随诊、减少呼吸道并发症,避免一切可能致敏的食物和环境,则疗效还会更好。
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