(一)治疗
1.一般治疗应多饮水，限制高钙及高草酸盐饮食。吸收型伴严重血尿或结石者应予低钙饮食，但须考虑小儿生长发育需要，每天供钙不低于基础需要量。
2.药物治疗
(1)噻嗪类利尿剂：常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)每天1～2mg/kg。其作用是能促进远端肾小管重吸收钙，使尿钙恢复正常;调节甲状旁腺激素及1,25-(OH)2D3至正常水平，使肠钙吸收正常。疗程为6周，成人常长期服用，儿科缺乏长疗程应用经验。近年研究发现用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗2周后尿钙排泄达最低值，但需注意该药的副作用，如脱水、失钾、尿酸潴留、血糖增高以及血清脂蛋白成分改变，包括血清总胆固醇明显升高，HDL(高密度脂蛋白)轻度降低，低密度脂蛋白LDL/HDL比值明显增高。因此氢氯噻嗪(双氢克尿噻)长期治疗应慎用。
(2)其他药物的应用：苄氟噻嗪能减少尿钙排出和增加利尿(5～10mg/d);磷酸纤维素钠与上述利尿剂合用，可减少肠钙吸收(10～30g/d，分3～4次服)。正磷酸盐口服，可减少尿钙，防止尿石形成，常用磷酸盐缓冲液。上述药物在儿科的应用尚缺乏经验。
(3)尿石的治疗：应按泌尿系结石的治疗，同时防治感染。
(二)预后病情重、迁延，可致多种合并症，如反复尿路感染,造成尿路梗阻，致肾脏损害，终致肾功能衰竭。
小儿特发性尿钙增多症有哪些表现及如何诊断？
多有血尿和尿路结石，多饮、烦渴，多尿，尿沉淀多，呈白色，少数可发展为慢性肾功能衰竭。
1.血尿血尿是小儿IH最常见表现，可为肉眼血尿或镜下血尿，见于各年龄组。Stapleton报道58例IH均伴血尿，其中64%为肉眼血尿。血尿可为一过性，亦可呈持续性。其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致。此种血尿属于正常红细胞形态学血尿(即非肾小球性血尿)。
2.尿路结石成人IH表现尿石者明显高于小儿，有报道成人尿石症伴IH者达40%～60%，而小儿尿石中仅2%～5%是由IH所致。另据stapleton报告的58例中，仅有9例(16%)伴结石。此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成，发生年龄早于非IH引起者，如不治疗可发展成梗阻性肾病应引起医生重视。
3.其他表现除血尿外，还可有膀胱激惹症状(尿频、尿急、尿痛)、排尿困难综合征、蛋白尿、腹痛、腰痛及遗尿等。易并发尿路感染是IH常见临床表现。由于钙从尿中大量丢失，体内钙呈负平衡，少数病人可继发甲状旁腺功能亢进，出现骨质稀疏。还有少数病人表现身材矮小、体重不增、肌无力等症状。
1.临床特点对原因不明的单纯的血尿患者，应询问家族尿结石历史有助于诊断。对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者，应收集24h尿测定尿钙(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿钙>0.1mmol/(kg·d)[>4mg/(kg·d)]，就应测定Uca/Ucr的比率，此比值若>0.21可初步诊断本病。
2.尿检特点尿分析可有镜下血尿，尿白细胞增多，无蛋白尿或仅轻度，无管型尿。可见草酸钙和(或)磷酸盐结晶，尿pH测定有助于鉴别分析尿结晶的性质。小儿可表现尿浓缩功能受损。
3.其他检查有条件者可作钙负荷试验以鉴别是吸收型还是肾漏型。近年有作者认为口服钙负荷试验无助于预期肾石病，不推荐用这项试验作为儿童高钙尿症的常规诊断评估，除非血清甲状旁腺激素浓度升高，另有作者建议用限钙和静脉钙耐量试验分析确诊本病。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该如何治疗？
(一)治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。
1.急性发作期由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松5～10mg/(kg·d)静滴(重症患者除静滴液体外，不宜给口服食物或药物)，危重期过后，可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg·d)，症状完全缓解(2～3周)后上述剂量渐减至最低维持量，以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，X线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine)，从1.2～2mg/(kg·d)增加到3～5mg/(kg·d)，常与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、莪术静滴)，疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能，最好停用牛奶及其制品2～3个月，代以豆浆等代乳品，有时可获良好效果。对重型Goodpasture综合征或个别单纯型重患，亦可考虑用部分置换血浆疗法，以期改变病人免疫状态。如药物无效，又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者，少数病例可考虑脾切除术。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效，北京儿童医院经长期观察结果并不支持此种建议，因曾见术后数月内又出现急性发作者，脾切除术还可导致进一步出血倾向及免疫功能低下，以致死于肺出血或合并感染，故应慎重考虑其适应证。
2.慢性反复发作期的治疗除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂)及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏，deferoxamine，desferrioxamine)每天1.6g，分3次肌注，可使24h尿的铁排出量显著增加，缺铁性贫血也有改善的可能。北京儿童医院用除铁灵(desferal)20～40mg/(kg·d)，静滴10～12h，取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。
3.静止期的治疗病变静止时或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。
(二)预后北京儿童医院近期追踪到的172例中，死亡62例(占36%)，多于发病后2年内死亡，以70年代以前的病例居多。一般多死于反复性肺部大量出血或呼吸衰竭。存活112例(64%)，其中一例现已19岁的病人，曾先后住院12次，至今仍口服地塞米松0.25mg，1周2次维持，留有桶状胸杵状指等。存活超过5年者有72例(占存活者的64.2%)，其中停药3年以上者有31例，生活已同正常儿童。决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少复发次数。应寻找每个患者的肾上腺皮质激素最小有效量，减少激素并发症，并找出合适的停药时机，切不可草率停药方能减轻肺纤维化过程。Goodpasture综合征患者病死率较其他的特发性患儿为高，死因可能为肾功衰竭或肺内大出血。从北京儿童医院大宗病例的长期观察看来，此病虽无特效疗法，但预后仍较有希望。如能加强随诊、减少呼吸道并发症，避免一切可能致敏的食物和环境，则疗效还会更好。
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