(一)治疗
以脾功能亢进为主的病例，脾切除后常得到良好效果，短期内血象迅速正常，终获痊愈。以门静脉高压为主的病例，须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例，由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取支持疗法，高蛋白、高糖类膳食，多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效，必要时给以输血，若同时伴有出血倾向者，以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂。对食道静脉曲张者，可由静脉注入加压素0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门脉压使出血停止。
1.脾切除手术本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。
2.分流术为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。分流手术指征：
(1)年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。
(2)一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上，白蛋白在3g以上者。
(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。
(4)有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。
3.保守疗法
(1)肝硬化患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。
(2)食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。
(二)预后
肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。肝硬化患者，预后不好。本病征预后多呈慢性过程，最终结局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、严重肝功能衰竭或继发感染而死亡，有晚期病人经脾切后亦有治愈的机会，少数病人，病程进展快，1～2年内迅速进入晚期。
小儿特发性血小板减少性紫癜应该如何治疗？
(一)治疗
1.一般治疗急性出血及血小板过低宜住院治疗，注意预防感染、外伤，忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物，可适当使用止血药，如月经经期过长的女孩可使用甲孕酮类药物。
2.肾上腺皮质激素皮质激素能抑制抗血小板抗体的产生，降低毛细血管脆性，抑制单核-巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板，因而延长了血小板生存期，减少了其消耗。使用的指征是：①黏膜出血;②皮肤广泛紫癜和瘀斑，尤其是颈部的皮肤;③血小板计数<30×109/L;④血小板持续降低超过3周;⑤病情加重或进展快;⑥复发性ITP。
(1)泼尼松：1.5～2mg/(kg·d)，分3次服，用至血小板数恢复近于正常水平即可逐步减量，一般疗程不超过4周。如果随减量、停药血小板数亦再次下降，间歇1个月左右可重复治疗1疗程。
(2)地塞米松冲击疗法：主要用于严重的出血，剂量为1.5～2mg/(kg·d)，静滴5～7天，作用较泼尼松强而快，若无效，不必延长使用。
(3)甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松，甲基强的松龙)：500mg/(m2·d)，静滴5天，指征及作用同地塞米松。
3.高剂量人血丙种球蛋白其主要作用是能封闭巨噬细胞的Fc受体，阻止巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，降低自身抗体的合成，保护血小板和(或)巨核细胞免受抗血小板抗体的损伤。另外由于高剂量人血丙种球蛋白的输入常能帮助机体摆脱反复呼吸道感染，对治疗也有益。急性ITP的治疗总剂量为2.0g/kg，静脉滴注，可采用0.4g/(kg·d)，静滴5天，或是1.0g/(kg·d)，静滴2天，必要时3～4周后可重复。慢性ITP初期高剂量人血丙种球蛋白治疗时，可给予1.0g/(kg·d)静滴2天，然后根据血小板计数波动情况，定期给予0.4～1.0g/(kg·d)静滴，以维持血小板计数在安全水平(>30×109/L)。有些慢性ITP病人使用皮质激素时间过长，此时可使用人血丙种球蛋白作为一种有效的替代性辅助治疗。
4.肾上腺皮质激素与高剂量人血丙种球蛋白联合应用当病人有广泛的瘀点、瘀斑、黏膜出血或出现器官内出血尤其是颅内出血的症状和(或)体征时，此时应果断地联合应用，剂量同上。紧急时皮质激素多采用地塞米松或甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)。联合的优点能迅速改善临床症状，使血小板数量迅速升高到安全水平。在皮质激素与人血丙种球蛋白联合使用的过程中，需要小心观察其毒性反应。前者如血压升高、骨质疏松、库欣综合征及免疫抑制作用等;后者少数病人可出现发热、寒战、头痛等;由于人血丙种球蛋白中含有血型抗体，也可出现轻度抗人球蛋白试验阳性的溶血。临床上IgA缺乏症病人的体内存有抗IgA的抗体，商业性人血丙种球蛋白中含有少量IgA，此时输注人血丙种球蛋白时就会出现过敏反应，所幸此种情况极为罕见。
5.抗-RhD免疫球蛋白(抗-D球蛋白)25～50μg/(kg·d)，静脉注射。3～4天后查血红蛋白和血小板水平，如果显示血小板数上升，则每当血小板数低于30×109/L时即可重复使用。如果血红蛋白水平低于10g/L，剂量可增加到70～80μg/(kg·d)，每隔3～8周重复给予，以维持血小板水平在30×109/L以上。其药理作用是由于抗-D免疫球蛋白与RhD阳性患者的红细胞结合发生一定程度的溶血，由此亦免疫清除了被抗体包被的部分红细胞，并封闭了单核巨噬细胞系统的FC受体，因而延长了ITP病儿血小板的生存期。血小板计数多在使用48h后上升，故对紧急情况不适用。未切脾的病人较已切脾的病人疗效更好。主要不良反应为溶血引起的发热、头痛、寒战等，血红蛋白平均下降17g/L，多为血管外溶血 。国外多用于慢性ITP，认为便利、安全、便宜，且儿童患者效果更好。
6.免疫抑制药
(1)长春新碱：0.02mg/kg(总量≤2mg/次)，溶于生理盐水中静脉注射或滴注，每周1次，4周为1个疗程，间歇2～3周可重复使用。
(2)硫唑嘌呤：1～5mg/(kg·d)，并需较长时间应用，也可与泼尼松等合用，有时会引起中性粒细胞降低。
(3)环磷酰胺：作用与硫唑嘌呤相似，1～2mg/(kg·d)，分3次口服，通常2～10周后见效。不良反应有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎，肝功能受损等。
(4)环胞素A：抑制T淋巴细胞释放白介素-2，可试用于难治性ITP。5mg/(kg·d)，分2次服用，2～4周后显效，可根据病情连用数月。
(5)干扰素α：每次(2～3)×106U皮下注射，隔天1次，1～3周后见效。干扰素的机理尚不清楚，体外可抑制B淋巴细胞合成免疫球蛋白。不良反应是注射部位疼痛、出血、发热、头痛、肝功能受损、骨髓抑制等。免疫抑制药的不良反应较多，使用中应严密观察，并监测血象，肝、肾功能等。
7.达那唑属雄性激素类药物，部分难治性ITP治疗有效，通常300～400mg/(m2·d)，分次口服,2～3个月，可与长春新碱合用。不良反应痤疮、多毛、体重增加和肝功能损害。
8.血小板和红细胞病人有严重内脏出血，或出现的神经系统体征提示颅内出血时，应紧急输注血小板。若有失血性贫血可同时给予浓缩红细胞。
9.脾切除急性ITP的重型，具有威胁生命的出血、内科治疗反应差者。慢性ITP中血小板计数持续<30×106/L，常有出血且对内科治疗效果差，或经常可能受伤的病儿，都有切脾指征。儿童ITP易于控制且预后好，在初诊后的2年内很少有必要切脾，有些病儿4～5年后仍可自然缓解，加之儿童切脾后易出现暴发性感染，因此切脾手术需要慎重考虑。儿童切脾宜在6岁后进行，由于既往多用皮质激素，所以需在术前、术中及术后数天继续使用，常用甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)500mg/(m2·d)，若病儿有活动性出血则需输注血小板和全血。切脾后约50%的ITP病儿可完全恢复，对皮质激素及人血丙种球蛋白敏感的病例可达到80%～90%疗效。
10.血浆置换如果内科治疗及切脾后，病人的血小板仍持续<30×106/L，临床有严重出血，可采用本疗法以减少循环中抗体量。但本法需特殊设备，价格贵，且维持时间短。
(二)预后急性ITP的85%～90%患者于6个月内自然痊愈，约10%转为慢性，病死率约1%，主要死于颅内出血。慢性ITP病儿在1年至数年后仍有部分可自发缓解，有50%～60%的病例不必继续治疗或切脾最终能够稳定下来。
小儿迁延与慢性腹泻应该如何治疗？
(一)治疗
迁延与慢性腹泻患儿宜到医院治疗。
1.液体疗法积极做好液体疗法,预防脱水、纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱。
2.营养治疗此类病人多有营养障碍，因此继续饮食是必要的治疗措施，禁食是有害的。
(1)继续母乳喂养。
(2)人工喂养者应调整饮食，6个月以下小婴儿，用牛奶加等量米汤或水稀释，喂2天后逐渐恢复正常饮食，或用酸奶，也可用奶-谷类混合物，每天喂6次，以保证足够的热量。6个月以上的幼儿可用已习惯的日常饮食，选用稠粥、面条，并加些熟植物油、蔬菜、肉末或鱼肉等，但需由少到多。
(3)静脉营养：少数严重病例口服营养物质不能耐受，应加支持疗法。有条件可采用静脉营养。方案：10%脂肪乳每天2～3g/kg，复方结晶氨基酸每天2～2.5g/kg，葡萄糖每天12～15g/kg，电解质及多种维生素适量，液体每天12～15ml/kg,热卡每天209～376kJ/kg(50～90kcal/kg)，通过外周静脉输入。总液量在24h内均匀输入(最好用电脑输液泵控制速度)，好转后改用口服。
3.药物疗法抗菌药物应慎用，仅用于分离出有特异病原的患儿，并要依据药物敏感试验结果选用。补充微量元素与维生素锌、维生素A、C、B、B12和叶酸，同时给予微生态疗法。
(1)肠黏膜保护剂：为双八面体蒙脱石粉。适用于急性水样便腹泻(病毒性或产毒素细菌性)及迁延性腹泻。该药能吸附病原，固定毒素，然后随大便排出体外，并能加强胃肠黏膜屏障功能，促进肠黏膜的修复。
常用有双八面体蒙脱石(思密达)，疗效较好。现今已有国产双八面体蒙脱石粉，也可试用。每袋0.3g，剂量：<1岁，1/3袋，3次/d，餐前30min口服;1～2岁，每次半袋，3次/d;2～3岁，每次半袋，4次/d。>3岁，每次1袋，3次/d。
(2)微生态制剂：目的在于补充肠道正常菌群，恢复微生态平衡，重建肠道天然生物屏障保护作用。
常用有双歧杆菌、乳酸杆菌、粪链球菌、蜡样芽孢杆菌等。有效品种有：口服双歧杆菌三联活菌制剂(培菲康)、双歧杆菌(丽珠肠乐)、双歧杆菌/嗜酸性乳杆菌/粪链球菌(金双歧)、促菌生、地衣芽孢杆菌(整肠生)、乳酶生等。其中菌制剂口服双歧杆菌三联活菌制剂(培菲康)、双歧杆菌(丽珠肠乐)、双歧杆菌/嗜酸性乳杆菌/粪链球菌(金双歧)等为双歧杆菌(肠道微生态的主要菌种)，列为优选。这些制剂一定要保持有足够数量的活菌，没有活菌的制剂是无效的。微生态制剂即时止泻效果并不好，急性腹泻不要作为常规应用，适用于迁延与慢性腹泻伴有明显肠道菌群紊乱的患儿。
综上所述，治疗小儿腹泻最好是中西医结合，做到合理用药，可以加快腹泻治愈。
4.非感染性腹泻的治疗
(1)食饵性腹泻：调整饮食，继续母乳喂养。混合喂养或人工喂养的患儿，用稀释牛奶或奶制品喂养两天，然后恢复正常饮食，儿童则采用半流易消化食物，然后恢复到正常饮食。
(2)症状性腹泻：积极治疗全身性原发病。
(3)糖源性腹泻：少数是由于先天性乳糖酶缺乏，多数是由于急性肠炎时较大面积的损伤了小肠微绒毛，造成双糖酶，尤其是乳糖酶缺乏，吃进去的乳糖不能被消化，在肠内形成高渗物质，引起渗透性腹泻，使腹泻迁延，此时采用去乳糖饮食，病儿可以很快治愈。
去乳糖饮食：有去乳糖奶粉或去乳糖豆奶粉;简易的方法是采用豆浆喂养，100ml豆浆加葡萄糖5～10g，代替牛奶或母乳喂养。
(4)过敏性腹泻：有些患儿在应用无双糖饮食后腹泻仍不改善，需要考虑蛋白过敏，改用其他含蛋白饮食。
5.中医治疗我国中医中药治疗小儿腹泻积 了丰富经验，有较好的效果，常用辨证方药如下：
(1)湿热泻：夏、秋季多见，适用于急性水样便腹泻，病毒性或产毒素性细菌感染。
症候表现：起病急，腹泻频繁，大便稀或水样，肛门灼红，发热，烦闹，口渴喜饮，恶心呕吐，食欲减退，小便黄少，舌红，苔黄腻，脉滑数。
治则：清热利湿、分利止泻。方药：葛根黄芩黄连汤加减。
常用药：葛根、黄芩、黄连、炙甘草、茯苓、车前子、苍术等。
发热重：加藿香、柴胡、生石膏。
呕吐：加半夏、生姜。
成药有：葛根芩连微丸、苍苓止泻口服液、双苓止泻口服液等。
(2)脾胃虚寒泻：适用于急性腹泻之后的迁延与慢性腹泻。
症候表现：病程大于2周，时轻时重，大便稀溏，色淡不臭，纳差，面色萎黄，舌淡，苔薄白，脉细滑。
治则：温中健脾、固涩止泻。方药：参苓白术散合桃花汤加减。
常用药：党参、苍术、白术、茯苓、山药、肉蔻、丁香、赤石脂、石榴皮、鸡内金、乌梅等。
(3)脾肾虚寒泻：适用于重症难治性腹泻。多见于3个月以下小婴儿伴重度营养不良。
症候表现：腹泻日久，久治不愈，腹泻频繁，大便色淡不臭，形体消瘦，面色苍白，四肢发凉，舌淡少苔，脉微弱。
治则：温补脾肾、固涩止泻。方药：附子理中汤加减。
常用药：熟附子(先煎)、红人参(先煎)、苍术、甘草、干姜4g、赤石脂、茯苓、山药等。
(4)脾虚泻：适用生后即腹泻或病后伴发腹泻。
症候表现：病程迁延，时轻时重，时发时止，大便稀溏，有奶瓣或不消化食物，色淡不臭，纳差，神情倦怠，形体消瘦或虚胖，舌质淡，苔薄白，脉缓弱。
治则：健脾益气、固涩止泻。方药：参苓白术散加减。
常用药：党参、茯苓、白术、苍术、山药、陈皮、焦三仙、鸡内金、赤石脂
脱肛：加黄芪、升麻。
成药：有启脾丸，香橘丹。
(5)伤食泻：由于饮食不当引起的腹泻。
症候表现：脘腹胀满，疼痛，痛则欲泻，泻后痛减，大便溏稀带奶瓣，不消化，味酸臭，纳差，恶心呕吐，性急好哭，夜睡不安，舌质淡红，苔白厚腻或淡黄腻，脉滑数。
治则：消食导滞、理气止痛。方药：保和丸加减。
常用药：藿香、陈皮、焦三仙、莱菔子、茯苓、半夏、木香、白芍、元胡、鸡内金等。
成药：有至宝锭，小儿百寿丹，脾可欣等。
(二)预后
积极查明病因，采用综合治疗方案，多数能使病情缓解，逐渐痊愈，但如并发严重感染或属难治性腹泻则死亡率高，如今腹泻多数死于迁延性与难治性腹泻病。
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