1.眼部症状体征由于维生素A和维生素A原缺乏所引起的营养缺乏病,特定的改变局限于眼部,以干燥、溃疡、角膜与结合膜干燥症为特征的角膜软化症,作为急性症候见于严重缺乏食物的年幼儿童,通常以眼干燥症和毕脱(bitot)斑为预兆,最后导致严重视力障碍,甚至失明。
(1)早期阶段:临床上首先出现暗适应能力下降,最初为暗适应时间延长,以后在暗光下视力减退,黄昏时视物不清继则发展成夜盲症。在小婴儿此症状不明显,如不仔细观察,容易被忽视。首先由母亲发现,患儿在暗环境下安静,视物不清,行走、定向困难。
(2)结膜干燥:眼干燥不适,经常眨眼,结膜干燥系因泪腺管被脱落的上皮细胞堵塞使眼泪减少所致。继而眼结膜失去光泽和弹性,主要是由于结膜和附近腺体组织增生,分泌减少继而发生干燥。眼球向两侧转动时可见球结膜折叠形成与角膜同心的皱纹圈,在球结膜暴露部位,在眼球巩膜近角膜缘外侧,由脱落的角膜上皮、上皮碎屑和分泌物形成的浅表的三角形白色泡沫样斑块,不易擦去,称毕脱(Bitot)斑。当其发生在年幼儿童当中,并有维生素A缺乏的其他表现时,很可能就是由维生素A缺乏所引起的。
(3)角膜干燥:如果维生素A持续缺乏,数周及数月后出现结膜干燥症,并将发生角膜干燥症,角膜干燥、出现浸润并开始模糊,畏光,随后发生视物变形。伴有睑板腺肿大,并且沿着睑缘出现一串特征性的水疱,表面上皮的连续性遭到破坏,伴有非炎症性的溃疡形成和基质浸润,角膜软化迅速出现,伴有部分或全部角膜液化、变性,结果导致角膜溃疡是发生在维生素A缺乏的晚期,易继发感染,愈合后可留下白斑,影响视力;重者发生穿孔,甚至破裂等损害,眼球内容物被挤出,晶状体、虹膜脱出,继而眼球萎缩(眼球痨)或眼球前部膨出(角膜移位及前葡萄肿),最后造成整个眼睛的损害,导致失明。通常为双侧性的,单侧发病少见。
2.皮肤改变皮肤症状多见于年长儿,维生素A缺乏时汗腺可出现萎缩和角化性鳞状细胞化生,初起时皮肤较正常干燥、脱屑,以后由于毛囊上皮角化增生,累及毛囊和皮脂腺,角化物充塞于毛囊并突出于皮面形成丘疹,状似“鸡皮”,摸之有粗糙感,尤以四肢为明显。皮损首先见于上、下肢伸侧,以后累及其他部位。主要分布在大腿前外侧,上臂后侧,后逐渐扩展到上下肢伸侧,肩和下腹部,很少累及胸、背和臀。丘疹坚实而干燥,色暗棕,多为毛囊性,针头大至米粒大,圆锥形。丘疹的中央有棘刺状角质栓,触之坚硬,去除后留下坑状凹陷,无炎症,无主观症状,丘疹密集犹似蟾蜍皮,称蟾蜍皮病(phrynoderma)。皮疹发生在面部,可有许多黑头。
患者毛发干枯,缺少光泽,易脱落,呈弥漫稀疏,指(趾)甲脆薄,表面有纵横沟纹或点状凹陷,易折断。
3.骨骼改变维生素A缺乏对骨骼特别是长骨的伸长也有明显影响,使骨变得又短又厚。通过色层分析法测定维生素A浓度,证明维生素A浓度和体重以及BMI有明显的统计学意义,提示维生素A对儿童的生长发育有明显的影响。患儿体格和智能发育轻度落后,常伴营养不良、贫血和其他维生素缺乏症。牙釉质发育不良。
4.呼吸系统维生素A缺乏时,对呼吸系统也有不同程度的影响,使气管及支气管的上皮细胞中间层的细胞增殖,变成鳞状、角化,并使上皮细胞的纤毛脱落,支气管呼吸道上皮黏液分泌变成为角质化,失去上皮组织的正常 护功能,容易发生呼吸系统的感染。同时,肺和其他组织的弹性也降低,常致小儿反复发生呼吸道感染。国内外的大量文献资料证实,小儿体内缺乏维生素A是导致小儿反复呼吸道感染的十分重要的原因之一。临床实践也证实,以维生素A防治小儿反复呼吸道感染效果很好。
5.胃肠道维生素A缺乏的人常有味觉和嗅觉障碍,这无疑是角化作用所致。肠黏膜显示杯状细胞大量减少,但不角化。肠上皮变形和胰管上皮化生很普遍。上述病变可能与维生素A缺乏症时偶尔见到的腹泻有关。
6.其他维生素A缺乏可使小儿的免疫力低下,容易反复出现感染,常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染;容易有精神障碍,甚至出现脑积水。听力也可降低。
泌尿生殖系统病变,在维生素A缺乏症常并发尿路结石。生殖异常包括精子生成障碍,睾丸变性,流产和胎儿畸形。
结合喂养史及眼部或皮肤症状等,诊断一般无大困难。此外,当维生素A缺乏时,泌尿系统上皮细胞同样有病变,尿沉渣检查中常见较多的上皮细胞并呈角化,或常伴有继发性感染均有助于本病的诊断。
1.病史和症状仔细询问病史,如患者存在维生素A摄入不足,或者存在维生素A的吸收、利用障碍,或引起维生素A消耗过多的疾病,同时有暗适应障碍、夜盲、结膜干燥、角膜软化,或四肢伸侧有毛囊性角化丘疹。
2.相应检查通过暗适应检查和血浆维生素A浓度的测定可基本作出诊断。若血清维生素A水平在正常低值,此时肝内维生素A的储存也可能已耗竭。在这种可疑的情况下,可采用敏感而可靠的相对剂量反应试验来进一步确定亚临床维生素A的缺乏。尽量做到尽早诊断,尽早治疗,防止严重后果的发生。
小儿维生素B1缺乏病有哪些表现及如何诊断?
硫胺素缺乏将导致脚气病,脚气病是硫胺素摄入不足的最终结果,主要影响心血管和神经系统。主要表现为多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环失调及胃肠症状。乳儿的发病常因乳母有维生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。维生素B1缺乏往往同时有烟酸缺乏。
1.婴儿型脚气病多发生于数个月的婴儿,发病急、突然,较成人型难以捉摸,可出现多种临床表现,但以心血管症状占优势。
(1)消化系统症状:发病初期主要表现为消化系统症状,如食欲不振、厌食、恶心、呕吐、大便不消化,有时腹胀、便秘、腹痛或腹泻。
(2)神经系统症状:消化道系统症状出现后不久就出现神经系统症状,神经系统症状突出者可分为脑型或神经炎型。初期有烦躁不安,哭吵,夜啼。脑型表现主要为发作型哭叫似腹痛状,烦躁不安,前囟饱满,头后仰。严重者可发生脑充血、颅内高压、昏迷而死亡。同围神经炎主要表现为肢体感觉障碍、周围性瘫痪,早期表现为四肢无力,其后,症状加重,同时足趾的背屈运动受限。跟腱反射和膝反射初期增强,随后减弱,最后消失。软腭反射障碍,吃奶出现呛咳,吞咽困难。如有神经炎则有肌力减弱,腱反射减低,甚至肌肉萎缩。如果累及脑神经,可有眼睑下垂,视神经萎缩,吞咽困难。累及喉返神经时则发音嘶哑。后期出现颅内压增高或前囟饱满,神志不清等。
(3)心血管症状出现心悸、心动过速,婴儿可出现奔马律,呼吸困难,晚期出现发绀,心脏扩大,心力衰竭。肺充血及肝淤血。如不及时治疗,很快死亡。
2.水肿及浆膜腔积液水肿可遍及全身,多发生于下肢,浆膜腔积液,可发生于心包腔、胸腔和腹腔。由于喉的水肿而出现失声,或出现特殊的喉鸣(脚气病哭声)。
依靠病史,临床症状和体征,实验室检查和实验性硫胺素治疗可做出可靠诊断。
1.病史患儿是否有维生素B1摄入不足,对于已增添辅食的小儿,是否有长期食用精白米、面,及有无偏食。有无妨碍维生素B1吸收和利用的疾病,如慢性消耗疾病、胃肠道疾病、肝胆系统疾病等。病人是否存在硫胺素需要量增加的因素,如生长发育阶段、发热及甲状腺功能亢进等。
2.临床特点有无周围神经炎的表现如肌肉萎缩、感觉异常、跟腱及膝反射异常。有无进行性水肿。心脏扩张肥厚、心率增加、脉压加大。能除外其他心脏病的心力衰竭。有无其他营养缺乏的征象。
3.实验室检查可通过测定硫胺素负荷前后尿硫胺素排泄量,血清硫胺素水平、红细胞转酮醇酶(ETK)活性及空腹一次测定尿液中硫胺素/肌酐比率等实验室检查等帮助诊断。
小儿锌缺乏症有哪些表现及如何诊断?
锌缺乏的临床表现是一种或多种锌的生物学活性降低的结果。
1.生长缓慢儿童期缺锌的早期典型表现是生理性生长速度缓慢。缺锌妨碍核酸、蛋白质的合成和分解代谢酶的活性,导致小儿的生长发育迟缓,缺锌小儿的身高、体重常低于正常同龄儿,严重者可出现侏儒症。2.食欲降低缺锌后常引起口腔黏膜增生及角化不全,易于脱落,而大量脱落的上皮细胞可以掩盖和阻塞舌乳头中的味蕾小孔,使食物难以接触味蕾,不易引起味觉和引起食欲。此外,缺锌对蛋白质、核酸的合成、酶的代谢均有影响,使含锌酶的活性降低,对味蕾的结构和功能也有一定的影响,进一步使食欲减退。
3.异食癖在缺锌的小儿中,常发现有食土、纸张、墙皮及其他嗜异物的现象,补锌后症状好转。
4.免疫功能下降锌能增强体液及细胞的免疫功能,加强吞噬细胞的吞噬能力及趋向性,以及改变病变组织的血液灌输及能量代谢,改善局部和整体机能状态,增强体质及抵抗力,以减少感染。当机体含锌总量下降时,机体免疫功能降低,肠系膜淋巴结、脾脏等与免疫有关的器官减轻20%~40%,引起有免疫功能的细胞减少,T细胞功能受损,细胞免疫能力下降,从而降低机体防御能力。锌缺乏的小儿易患各种感染性疾病,如腹泻、肺炎等。实验证明,缺锌使小儿的免疫功能受损,补锌后各项免疫指标均有改善。
5.伤口愈合缓慢有资料表明,锌治疗有助于伤口的愈合,可促使烧伤后上皮的修复。缺锌后,DNA和RNA合成量减少,创伤处颗粒组织中的胶原减少,肉芽组织易于破坏,使创伤、瘘管、溃疡、烧伤等愈合困难。
6.皮肤损害皮肤损害的表现为肠病性肢端皮炎,严重的表现为各种皮疹、大疱性皮炎、复发性口腔溃疡,皮肤损害的特征多为糜烂性、对称性,常呈急性皮炎,也可表现为过度角化。有部分小儿表现为不规则散乱的脱发,头发呈红色或浅色,锌治疗后头发颜色变深。
7.眼病眼是含锌最多的器官,而脉络膜及视网膜的含锌量又是眼中最多的组织,所以眼对锌的缺乏十分敏感,锌缺乏会造成夜盲症,严重时会造成角膜炎。另外,锌在轴浆运输中起作用,对维持视盘及神经的功能是不可缺少的。锌缺乏时神经轴突功能降低,从而引起视神经疾病和视神经萎缩。
8.性器官发育不良锌有助于性器官的正常发育,血液中睾酮的浓度与血锌、发锌呈线性相关。所以锌缺乏时,性器官发育不良。
9.糖尿病锌是胰岛素的重要组成部分,每个胰岛素分子中含有两个锌。当锌缺乏时,胰岛素的活性降低,细胞膜结构的稳定性下降,使胰腺细胞溶酶体的外膜破裂造成细胞自溶,便可引起糖尿病。
主要依靠病史、临床表现的症状和体征及实验室检查,必要时予锌剂治疗,有助于诊断锌缺乏疾病。
1.病史仔细、详细地询问病史,如婴儿是否有断奶或改用牛乳喂养的历史,是否喂养中食物含锌量过低,或存在长期吸收不良的病史。
2.临床表现是否有生长发育迟缓、味觉灵敏度降低、食欲减退或厌食、异食癖、经常发生感染性疾病等临床表现。
3.实验室检查必要时可行实验室检查,目前临床上血清(浆)锌的测定是比较常用的指标。
4.试验治疗如高度怀疑锌营养不良性疾病,可适当补锌,如补锌后症状、体征均好转或消失,也可作为诊断的重要依据。
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