小儿家族性非溶血性黄疸综合征是怎么引起的
1、发病原因
本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现黄疸。
2、发病机制
本病征的发病机制尚未完全清楚，胆红素升高的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。
鉴别黄疸 要从察言观色开始
黄疸一般分为生理性黄疸与病理性黄疸，只要超出生理性黄疸的范围就称为病理性黄疸。 黄疸不必中断哺乳 如果经过种种检验证实，是因为喂母乳引起黄疸的话，也不必中断母乳的哺喂，除非指数高到需要换血的地步，可暂时停止哺喂母乳两天，等黄疸消退后再重新喂母乳。
照顾好宝宝要学会察言观色 由于只要超过生理性黄疸的范围就是病理性黄疸，因此出院后对宝宝的观察非常重要。首先妈妈出院前，一定要先了解宝宝的皮肤黄到身体哪个部位，回家后再观察有无任何变化，如果愈来愈黄，黄的部位愈来愈多，就一定有问题，如果黄的部位慢慢消退，就可能不需要担心了。
以下是黄疸儿居家照顾须知：
1、仔细观察黄疸变化，黄疸是从头开始黄，从脚开始退，而眼睛是最早黄，最晚退的，所以可以先从眼睛观察起。如果不知如何看，建议可以按压身体任何部位，只要按压的皮肤处呈现白色就没有关系，是黄色就要注意了。
2、观察宝宝日常生活，只要觉得宝宝看起来愈来愈黄，精神及胃口都不好，或者体温不稳、嗜睡，容易尖声哭闹等状况，都要去医院检查。
3、注意宝宝大便的颜色，要注意宝宝大便的颜色，如果是肝脏胆道发生问题，大便会变白，但不是突然变白，而是愈来愈淡，如果再加上身体突然又黄起来，就必须带给医生看。这是因为在正常的情况下，肝脏处理好的胆红素会由胆管到肠道后排泄，粪便因此带有颜色，但当胆道闭锁，胆红素堆积在肝脏无法排出，则会造成肝脏受损，这时必须在宝宝两个月内时进行手术，才使胆道畅通或另外造新的胆道来改善。
4、勤喂母乳，如果证明是因为喂食不足所产生的黄疸，妈妈必须要勤喂食物，因为乳汁分泌是正常的生理反应，勤吸才会刺激分泌乳激素，分泌的乳汁才会愈多，千万不要以为宝宝吃不够或因持续黄疸，就用水或糖水补充。
不知道宝宝吃得够不够的妈妈，可以观察尿尿的次数，一天尿6次以上，以及宝宝体重持续增加，就表示吃的份量足够。但还是要观察宝宝后面的情形变化，如果黄疸退了又升高就绝对有问题，一定要及时去医院检查。
小儿哮喘性肌萎缩综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因
本病征病因尚不明。(二)发病机制
关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。
1.认为是药物引起与应用氨茶碱有关，但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗，也未应用过其他神经毒性药物，因此难以成立。
2.病毒感染学说根据患儿脑脊液均有细胞数增高，病变性质属于炎症，推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于感染和激素的应用哮喘患儿免疫机能被进一步抑制使体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病。
3.认为就是脊髓前角灰质炎可能是在使用脊髓灰质炎活疫苗免疫后，在哮喘发作后机体免疫功能低下时所引起的脊髓前角或前根炎症。但有人对发病前都曾进行过完整的灰质炎疫苗免疫的患儿做粪便和脑脊液病毒分离，未能分离出脊髓灰髓炎病毒，血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高，而否认了脊髓灰质炎病毒感染所致。
新生儿获得性免疫缺陷综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因
1.母-婴垂直感染新生儿AIDS的发病和孕母有密切关系，因婴儿AIDS中相当一部分是通过母-婴垂直传播而获得。
2.母-婴水平感染新生儿生后可通过感染AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。
3.医源性感染
(1)输血与血制品感染：Ammann等(1983)报告1例生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状，并无CMV、HDV及EBV感染的证据，经对供血员调查后发现，其中1名在供血后7个月发生AIDS，推测供血员系病原体携带者，且表明血制品的输入或输血可传播AIDS。
(2)注射器及针头感染：新生儿、婴儿还可因多次静脉注射，经注射器及针头等方式受染。
(二)发病机制
已知CD4是HIV外膜糖蛋白的受体。HIV病毒通过表面的糖蛋白gpl20在同是糖蛋白的gp41的参与下与宿主细胞受体CD4结合入侵靶细胞，故表面表达CD4抗原的细胞均是HIV的靶细胞。Th细胞高表达CD4分子，因此Th细胞是HIV的主要靶细胞，巨噬细胞、树突细胞和小胶质细胞也较高表达CD4分子，所以这些细胞也对HIV易感。淋巴结内巨噬细胞、滤泡树突细胞是AIDS潜伏期HIV繁殖的主要场所，是HIV的储藏库，也是感染CD4T细胞的源泉。树突细胞的大量死亡，造成外周淋巴细胞的毁坏。HIV侵入CD4细胞后，在细胞质中经病毒的反转录酶作用将病毒RNA转为DNA。病毒DNA与病毒整合酶进入细胞核，在后者的作用下，整合入宿主细胞基因组内，整合的病毒可潜伏数月甚至数年不复发，这就是AIDS潜伏期长的原因。HIV如何杀伤CD4细胞的机制尚不十分清楚。由于Th细胞被大量破坏，从而丧失调控其他淋巴细胞(如B细胞分化)亚群的能力，机体的免疫网络遭到破坏，免疫调节失去平衡，导致免疫缺陷。HIV病毒攻击大量CD4细胞，使细胞免疫功能低下或丧失，引起各种机会感染致死。另由于B细胞调节失控，多克隆B细胞被活化大量表达免疫球蛋白，患者发生自身免疫性疾病，以及对新的抗原反应性降低而发生感染，如小儿易患严重化脓性感染。某些单核巨噬细胞(表达CD4抗原)也可被HIV侵袭，使其趋化能力降低，使白细胞介素-1和肿瘤坏死因子释放增加，致机体发热，消耗增加、消瘦等。由于HIV对靶细胞(主要是CD4细胞)的不断破坏，致使CD4T细胞消耗殆尽和外周免疫器官毁损，免疫严重缺陷，最终招致各种感染和恶性肿瘤而致死。
本文Hash：ebc5baf6585861396e5c349e63795c61846880ee
声明：此文由 区块大康 分享发布，并不意味PCbaby育儿网赞同其观点。文章内容仅供参考，此文如侵犯到您的合法权益，请联系我们。
相关推荐
-
小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因本病病因和发病机制不全清楚，患者常有家族史和近亲婚配史，染色体检查常正常，个别报告男性染色体呈XXY型。(二)发病机制根据家系调查分析符合常染色体隐性遗传疾病的传递规律。王振东报告的3例，在该家系同胞中显露的几率为75%，虽与常染色体隐性遗传方式不符，可能是在小家系中比例偏高的缘故。Bowen虽有报道合并性染色体异常，但性染色体异常并非病因，其意义不清楚。本病界限不明确，主要症状常有
-
抽动--秽语综合征是怎么引起的？
问：我儿8岁，一年前被诊断为抽动秽语综合征。请问，此病是怎么引起的？能否治愈？妈妈网：引起抽动一秽语综合征的原因很多，有遗传因素，神经生化因素，如中枢神经递质失调，脑发育异常及心理社会因素等。也有的孩子找不到明显原因。据统计：有50%的孩子到青春期能完全恢复，有40%的人症状有所改善，有左右的人可持续到成年。
-
儿童期多动综合征是怎么引起的？
儿童期多动综合征至今不明，可能是多因素的结果。1、遗传因素：研究表明，患儿的父母、同胞和亲属中患本病或其他精神疾病者明显高于对照组，孪生子研究发现单卵孪生子的多动症同病率达100%，而异卵孪生子的同病率仅占17%。2、神经生理学因素：许多研究认为该症可能是由于中枢神经系统成熟延迟或是由于大脑皮质的觉醒不足。3、脑部损伤：产前、产时、产后缺血、缺氧引起的轻微脑损伤，如难产、早产窒息、颅内出血或宫内发
-
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸是由什么原因引起的？
(一)发病原因婴儿胆汁淤积症病因很多，见图1，主要可分为肝细胞损害、肝内胆管及肝外胆管疾病三大类。仅就其中一些主要病因分述于下：1.病毒性肝炎至今尚无甲肝病毒(HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道。我国是肝炎高发地区，孕母多数具有甲肝IgG抗体，使婴儿获得被动免疫，因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。乙型肝炎(HBV)及HBsAg携带者可通过产时、宫内及产后发生母婴传播，以产时感染为主要途径，母
-
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是由什么原因引起的？
(一)发病原因病因末完全明了。1.特发性肺含铁血黄素沉着症可分为4个亚型：(1)单纯型。(2)与牛奶过敏共同发病。(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。2.继发性肺含铁血黄素沉着症多继发于下述病理情况：(1)各种原因所致左心房高压的后果。(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。(3)化学药物过敏(如含磷的杀虫剂)。(4)食物过敏
-
新生儿黄疸是怎么引起的？
新生儿黄疸是怎么引起的？具体的是哪些原因呢？杭州市红十字会医院儿科主治医师黄文渊回复：你好，孩子出现黄疸主要是因为胎儿时期母体为了满足自身对氧气的需求，会产生大量不成熟的红细胞，这也是生理原因导致的。另外，也可能是因为溶血性的黄疸，亲子两代血型和患有溶血性黄疸几率有很大的关系。如果是阻塞性的黄疸，是因为小宝宝出现了先天性的胆道畸形导致的。建议是根据黄疸的症状看原因，发现之后要及时的做好治疗。
-
血型遗传引起的溶血是怎么回事
孕妇在产前要检验血型，这主要是因为母胎之间会出现血型不合的情况。在这种情况下，胎儿血液中的红细胞被破坏，引起各种改变，如致使孕妇发生流产、早产、胎儿宫内死亡或新生儿溶血症等，这就是所谓的母儿血型不合。ABO血型不合：孕妇血型为O型，丈夫血型为A型、B型或AB型，当胎儿的血型为A型或B型时，则为ABO母儿血型不合，在我国比较常见。但这种血型不合病情较轻，新生儿得黄疸的概率很少，危害性较小。不少O型血
-
溶血性黄疸应该怎么进行治疗好？什么是溶血性黄疸？
溶血性黄疸如何治疗？什么是溶血性黄疸？用哪一种治疗方法比较好？可以治好吗 杭州市红十字会医院儿科主治医师黄文渊回复：根据您的提问，溶血性黄疸是因为很多的红细胞遭到破坏，所以成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力，另一方面，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现的黄疸。
-
痉挛性脑瘫是怎么引起的呢
一、发病原因脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从妊娠到分娩开始，产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年。有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为，产时应从分娩开始到诞生后7天，在此阶段，婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。二、发病机制1、产前：脑部先天性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致。这些儿童往往
-
慢性腹泻是怎么样引起的呢
1、溃疡性结肠炎：女性多于男性，起病可急可缓，症状轻重不等，腹泻系在炎症刺激下，肠蠕动增加及肠腔内水、钠吸收障碍所致。轻者每日排便3—4次，或腹泻与便秘交替；重者排便次数频繁，粪便多为糊状，混有黏液、脓血。2、大肠癌：大肠癌多数发生在中年以后，位于左侧结肠者常为环状生长，伴有排便习惯改变。当肿瘤有糜烂、溃疡、坏死时，可表现为腹泻、血便和里急后重，尤其是肿瘤位于直肠者，主要表现为血便、排便次数增多
-
脆性x综合征的临床表现是什么
男性脆性X综合征患者绝大部分具有典型的临床表现，女性70％为智力正常的携带者，只有30％的女性杂合子表现出不同程度的智力低下。主要表现为：(1)智力低下：男性患者中度以上智力低下占80％以上，女性多表现为轻度智力障碍、学习困难或智商正常。学龄前组大多为轻度智力低下，学龄组大多为中度、重度智力低下。随着年龄的增长，智力水平下降。患者计算能力差，无数字的基本概念，只能机械计数，抽象思维和推理能力方面均
-
引起习惯性流产的原因是什么？该怎么避免？
习惯性流产为自然流产连续3次以上者。可能许多人对此还比较陌生，那么下面就给大家介绍下引起习惯性流产的原因，以及避免办法。怎样避免习惯性流产的发生1、女性流产后不能过于伤心，要尽快调理好自己的身体，这样才有利于再次怀孕。同事丈夫也要多关心妻子，减轻妻子的心理压力，这样可以避免精神上的因素导致流产。2、如果女性有过习惯性流产的经历，下次准备怀孕前，一定要排除非免疫性的病因，对症治疗，这样才能保证下
-
幼儿类风湿性关节炎是怎么引起的？
医生你好，请问幼儿类风湿性关节炎，这是怎么引起的？平时需要注意什么？杭州市红十字会医院儿科主治医师黄文渊回复：这种情况要考虑受凉，风寒引起的可能，有引起关节疼痛可能，有可能影响走路。类风湿关节炎患者并不只是成年人，由于这是一种免疫性疾病，所以有的患者是先天性的，也有一些孩子会得上类风湿关节炎。不要进行剧烈活动，不要受凉，可以在医生指导下对症治疗，可以用抗风湿药物，消炎镇痛药物进行治疗。在饮食方面
-
儿童分离性焦虑障碍是怎么引起的？
儿童分离性焦虑障碍的病因原因较多。主要有下因素：1、遗传易感素质在起病上具有重要影响。2、幼儿时期胆怯敏感或过分依赖者易产生情绪障碍。3、家庭因素和不良的教育方式，如对小孩过度保护或过分严格苛求都可能使儿童发生情绪障碍。4、幼年时期遭受精神创伤导致深刻的情感体验也是常见致病因素。5、躯体疾病或过度紧张疲劳，如学习负担过重对发病具有影响。
