先天性心脏病及其分类
先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿生长发育迟缓。在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常），这就是先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，将其分为三类：
无分流型（无青紫型）
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
左向右分流组（潜伏青紫型）
此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
右向左分流组（青紫型）
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
先天性心脏病病因及发病机制
环境因素
主要是感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。其它如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，或者母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
遗传因素
先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
其它
有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
婴幼儿先天性髋关节脱臼的症状及治疗
先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6：1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位。此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。
先天性髋关节脱臼的症状
站立前期
婴幼儿的主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。#两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。
患者会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。
患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。
患者肢体短缩。
牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。
脱位期
患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患儿步态跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90°时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。
先天性髋关节脱臼的治疗
本病的预后关键在于早期诊断。治疗越早，效果越佳。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。
1岁以内，使用带蹬吊带法。生后8－9周，发现髋关节有半脱位或脱位，可使用带蹬吊带6~9个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位治疗，亦不会发生股骨头无菌坏死。也有用连衣袜套法及外展为襁褓支具法，维持4个月以上。
先天性髋关节脱臼的预防
孕妇怀孕期间不要弯腰曲身干活。尽量让丈夫干活。以避免出生后的孩子得先天性髋关节脱位。在怀孕期间的10个月里，孕妇要仰坐，孕妇不要弯腰曲身干活。
此病为新生儿期的常见畸形疾病，做好早期发现，诊断，及时处理，大多可获得良好疗效。
婴幼儿先天性心脏病的病理生理
先天性的心脏病是胎儿时期心脏血管发育不正常而导致的畸形，是婴幼儿最常见的心脏病，其发生率大概是所有出生婴儿的8%左右。严重和复杂畸形的患儿，多于生后数周或数月死亡，故年长儿中复杂的心管畸形者比婴儿期少见。近50年来，由于心导管检查、心血管造影和超声心动图等诊断技术的广泛应用和提高，以及低温麻醉和体外循环卜心脏直视外科手术的快速发展，许多常见的先天性心脏病能得到及时准确诊断，获得彻底根治。对部分复杂的先天性心脏病的诊治也有了很大的变化。因此，先天性心脏病的预后较前己大有改观。
小儿出生后，随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房，血液自左向右分流，分流量的大小随缺损大小及两侧心室的顺应性而不同。血液分流使右心房和右心室的负荷过重，产生右心房和右心室增大，肺循环血流量增多，体循环血流量减少。若缺损较大，产生大量左向右分流，可使肺动脉压力增高，少数晚期出现肺血管硬化，导致严重肺动脉高压，便出现右向左分流而呈现持续青紫。第l孔未闭伴二尖瓣关闭不伞时，左心室也可增大。以上就是先天性心脏病的病理状况，希望准爸爸妈妈们能做一个简单的了解。
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