小儿特发性肺纤维化应该做哪些检查?

1.一般检查30%~50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性,部分病人血沉增快,可有高丙种球蛋白血症,冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。

2.血气分析早期为低氧血症不伴高碳酸血症,但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关,即用力或运动时,低氧血症加重。

3.肺功能测定表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降,如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降;肺顺应性和弥散功能亦明显降低,后者出现早、检出率高。

4.支气管肺泡灌洗液支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞,肥大细胞相对较多。

5.肺活检可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。要取得肺部有代表性的标本,至少在两个不同的部位活检,应避免在肺尖和中叶,多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。组织病理表现为:肉眼观早期可正常,但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润,偶有嗜酸性粒细胞浸润;晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变,以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布,包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润,伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。

1.X线检查肺X线变化往往与病理变化一致,显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影(图1)。后期示中下肺野弥漫网点状阴影,随纤维化越趋加重,出现粗索条状阴影。当间质纤维组织收缩,肺泡及细支气管扩大,形成蜂窝状肺。有时可见气胸,纵隔及皮下气肿,常有继发感染表现。

2.心电图可出现右心肥大的征象。

3.肺功能减退气道阻力并不升高,但有限制性通气障碍伴肺容量减少,肺活量减少,肺顺应性减退,肺弥散功能降低。

4.CT显示广泛网点状结构,混有小囊状影,肺纹理增多、延伸,可见与胸膜平行的条状影和点状影,肺透亮度增强等。

5.高分辨力CT(HRCT)显示微细结构改变:

(1)毛玻璃样高密度影,其中可见细小支气管扩张形成的多囊状改变,为间质肺纤维化的早期改变。

(2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽3mm,见于肺纤维化初期。

(3)小叶间隔不规则增厚,与肺及胸膜的交界面不规则,小叶结构变形。

(4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区,多位于胸膜下区(直径1cm)。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查?

关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。其他方面有:

1.血象急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30~60g/L)约占1/3,中度贫血者(血红蛋白60~90g/L)占45%。末梢血片中网织红细胞增加,最高可达23%,超过3%的占70%。嗜酸性粒细胞在部分病例中可见增加,超过3%者约占1/3。血小板正常,血沉多增快。

2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法。可疑者应多次查找。

3.其他检查急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质。但由于禁锢于巨噬细胞中,不能利用于造血,故血清铁浓度仍呈低水平。有不同程度的肺功能不全表现。血沉增快,血T细胞亚类检测异常,CD3降低、CD4/CD8倒置。

1.X线急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影,病灶可自米粒大小至小片融合,多涉及双侧,一般右侧较多;亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变,肺尖多不受累。且在追踪观察中可见片絮状阴影于2~4天内即可消散,但亦可在短期重现。肺纹理增多、粗乱。慢性反复发作期,表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影,严重者肺间质纤维化改变,肺气肿、肺不张支气管扩张用肺心病征。约半数病例可见肺门增大,2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚。胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大。慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重,纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影,多为双侧,较多见于两肺的中野内带,肺尖及肋膈角区很少受累,亦可同时并存新鲜出血灶。此种典型X线所见多显示其病程已久,一般在6~12个月,此期病程甚至可达10年以上。

2.B超肝、脾肿大。

3.心电图心电图有异常变化。

4.肺组织活检见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞,可确诊。

小儿真菌性肺炎应该做哪些检查?

1.病原学检查

(1)痰或支气管分泌物的培养及涂片检得真菌:约10%~20%正常人的痰液也可查得此菌。必须区别是寄生菌抑或为致病菌。白色念珠菌在侵入黏膜致病可形成假菌丝,故痰直接涂片发现念珠菌孢子及假菌丝则有助于诊断。以沙保葡萄糖琼脂培养基作痰念珠菌分离培养,于37℃温箱或室温下培养3~5天,可见乳白色湿润光泽圆或卵圆形菌落,具特殊酵母香味,如菌落数目超过50%则有诊断意义。当移种在玉蜀黍培养基上时,则可见到分枝状菌丝及厚膜孢子等本菌的特征。在葡萄糖琼脂培养基上,37℃或室温下孵育可得乳黄色或褐黄色菌落。动物实验证实隐球菌对小白鼠致病。痰或支气管分泌物中找到隐球菌,结合临床可作出肺隐球菌病的诊断。

(2)脑脊液中检得真菌:在有脑膜炎临床表现的患者中,取脑脊液作涂片墨汁染色及培养可检出新型隐球菌。在确诊为隐球菌脑膜炎后,应同时检查肺部原发病灶。50%隐球菌脑膜炎患者脑脊液中可用墨汁染色检出隐球菌。

(3)血培养:特别是在免疫功能低下的患者,血培养多次获得真菌者有助于播散型隐球菌病的诊断。一般血培养较少获得阳性,如为阳性则提示为严重感染。对身体浅表部位发生白色念珠菌感染或念珠菌肠炎者,应早期、反复送检血培养。培养时间不应少于4周。阳性结果有诊断价值。

(4)肺活检:亦有助于确诊。遇危重病例肺部有大块融合病变者,可作肺穿刺,取肺穿刺液作培养及直接涂片,发现病原菌有确诊意义。

(5)阴道分泌物:对新生儿患者,应检查母亲阴道有无白色念珠菌病。新生儿经产道吞入或吸入污染的羊水而致病。

(6)酶联免疫吸附法:酶联免疫吸附法检测血中念珠菌抗原有助于诊断。采用气液色谱仪检测白色念珠菌,灵敏度高,可快速得到结果。

(7)皮试和动物试验:真菌抗原皮肤试验血清学检查、动物接种等可协助诊断。

(8)PCR检测:PCR检测真菌高度保守特异性rDNA片段的敏感性比乳甘露糖测定及乳胶凝集试验都高。另外,有人将发光剂Calcofluorwhite,Blankophor和IJvitex等二苯乙烯类化合物用于体液、组织切片、涂片及皮屑毛发进行真菌染色,使标本在紫外线下发出蓝白或黄白色的光,能够提高镜检的敏感性,提高检出率(达95%)。

(9)其他:尿、粪便、分泌物、胸腔积液、脑积液、脓液等的涂片、培养、组织检查找到真菌孢子及(或)菌丝是诊断的重要依据,见到典型的菌丝及真菌培养阳性,真菌培养基的真菌产出率比标准的细菌培养基高。2.乳甘露糖是曲霉菌的一种多糖抗原,可用于高危人群的早期诊断。血清(1→3)-β-D-葡聚糖是真菌细胞壁的重要成分,不仅可用于早期诊断深部真菌感染,还可监测其血浆中含量变化,以提示患者对抗真菌药治疗的反应。

X线检查胸片有点状阴影,可似粟粒性结核,并有大片实变灶,少数有胸腔积液及心包积液,肺部病变主要分布在中、下野,尤以下部为多,一般不侵犯肺尖,归纳肺部X线表现有6型:

①肺炎型:呈大片致密阴影,可累及多个肺段或肺叶,少数呈节段性改变。

②支气管肺炎型:表现为沿支气管分布的可呈弥漫性斑点状和棉絮状阴影,以两下肺多见。

③肺脓肿型。

④炎性肿块型。

⑤曲菌球X线改变具有特征性。

⑥胸膜炎型:少数患儿可并发渗出性胸膜炎。阴影在短期内变化很大,一处肺野阴影减退,另一处阴影又可增多。急性血行播散性炎真菌性时,X线检查可见粟粒状阴影、弥散性结节状阴影或多发性小脓肿。必要时可作CT、B超、心电图 等检查。

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