1.外周血血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少,也有人认为小于150×109/L(15万/mm3)便属不正常。血小板减少轻重不一,同族免疫性血小板减少性紫癜,婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L(3万/mm3),甚至小于10×109/L(1万/mm3)。出生后感染性血小板减少性紫癜患儿,有感染性血象,白细胞计数明显增高。先天性巨核细胞增生不良患儿约半数有白血病样反应,白细胞数超过40×109/L(4万/mm3)。
2.脐血可发现血小板亦减少。
3.骨髓免疫性血小板减少时骨髓巨核细胞数正常,而中毒性者由于骨髓受到损害巨核细胞数减少。遗传性血小板减少性紫癜,骨髓细胞正常或增多,能产生血小板,但血小板超微结构严重紊乱。先天性巨核细胞增生不良患儿,骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。
4.抗体检测
(1)抗血小板抗体:血清中抗血小板抗体检测,药物所致血小板减少可用以下方法进行检查:
①将患儿血清(含抗体)、相应药物及患儿血小板相加,可见血小板凝集或溶解。
②血块收缩抑制试验,即患儿血清加相应药物可抑制血型相合的血块收缩,阳性说明患儿血清中存在抗血小板抗体。
(2)同族免疫性血小板减少性紫癜,补体结合试验,婴儿血中的血小板抗体与父亲的血小板发生免疫反应,但不能与母亲血小板起反应。
(3)IgG、IgM检测:当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等,血中可检测到相应抗体。
5.Coombs试验一般阴性,感染性血小板减少性紫癜Coombs试验可阳性,新生儿溶血病并有血小板减少患儿,Coombs试验阳性。
6.染色体检查有先天性畸形如小头畸形、13-三体或18-三体综合征等表现时,可查染色体明确诊断。
1.X线检查
(1)骨骼X线检查:先天性巨核细胞增生不良患婴常有明显的骨骼畸形,以缺少桡骨最为突出,亦可有其他肢体异常如短肢畸形,臂、腿缺如、尺骨缺如等。
(2)X线胸片检查:先天性巨核细胞增生不良患婴1/3有先天性心脏病。
2.B超可有肝脾肿大、颅内出血等表现。
3.CT检查可明确颅内出血的位置、程度,判断预后。
新生儿血小板减少性紫癜应该如何预防?
1.孕妇应用肾上腺皮质激素孕期如能证明孕妇血中有抗体,亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素,药物可通过胎盘进入胎儿血循环,可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。
2.避免创伤如采用剖宫产,从胎儿头皮取末梢血查血小板计数,如明显降低50×109/L(5万/mm3),可考虑剖宫产,以减少胎儿创伤。3.避免使用某些药物避免使用某些影响出、凝血的药物如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1等,当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜.应及时停用那些可能引起血小板减少的药物,并加速其排泄。
4.注射维生素K母亲妊娠期有服上述药物史者,应在妊娠后期给孕母注射维生素K,婴儿出生后除注射维生素K外,需密切观察有无发生出血。
5.病因治疗病因治疗对获得性出血十分重要,如在治疗DIC时,积极控制感染、改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱,维持体温等,都有助于中止DIC的发展。
新生儿血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆?
本症属血小板减少或功能异常引起的出血,应与其他常见的新生儿出血性疾病相鉴别,如:
1.血管壁功能失常性出血早产儿及低出生体重儿(特别是极低出生体重儿)血管壁结缔组织支持薄弱,血管脆性增加,损伤、受压、酸中毒、低氧血症、高碳酸血症等都会引起出血。实验室检查均无血小板减少。2.凝血因子缺陷或抗凝作用增强性出血
(1)疾病:先天性凝血障碍如血友病、先天性低(无)纤维蛋白原血症、K依赖因子缺乏症、低凝血酶原血症;后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症、继发性低纤维蛋白原血症(弥漫性血管内凝血)等。
(2)鉴别要点:新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点:
①病史及体格检查:包括家族出血史(至少追查3代),母亲患病史(感染、特发性血小板减少性紫癜、红斑狼疮),母亲既往妊娠出血史,母及新生儿用药史(抗惊厥药、抗凝血药、阿司匹林等),婴儿出生后是否用过维生素K,婴儿出生后自发性反复发生出血的表现,发生出血时婴儿的健康状况或患病情况,出血发生的时间、部位、程度以及类型、紫癜的特点等。上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义,如新生儿出血症多在生后2~3天出现,一般情况良好;血友病多见皮肤大片淤血斑,肌肉和关节血肿,而血小板减少性紫癜多见瘀点或小瘀斑、鼻血、齿龈出血和黏膜出血等。
②实验室检查:最重要的有3项检查:血小板计数、凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)。如血小板减少则很有诊断价值,可进一步查明原因,是免疫性血小板减少,抑或是由于感染、DIC致血小板破坏增加。PT是试验外源性凝血系统,PTT是测定内源性凝血系统。其他的试验有:
A.血片观察:如有红细胞变形或碎片,要疑有DIC。
B.出血时间:其出血时间长短与血小板的数量和质量、毛细血管情况都有关,特异性较差。
C.凝血时间(试管法):可了解血液高凝或低凝,对于DIC的诊断和指导治疗有一定意义。
D.纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(FDP)测定:有助于DIC与先天性无纤维蛋白症的诊断和鉴别诊断(后者测不出FDP)。
E.全血凝块溶解时间及优球蛋白部分溶解时间:用以测定纤溶酶活性。
F.血浆鱼精蛋白副凝(3P)试验:是间接测定FDP的试验。
临床上一般先作筛选试验包括血小板计数、出血时间,白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)和凝血时间(CT)。如考虑有凝血缺陷,可进一步作凝血酶时间(TT)检查,后者与KPTT及PT组成凝血缺陷过筛试验。
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