在诊断过程中须与其他巨脾症，如慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼-匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。
1.慢性感染性脾大充血性脾大属非感染性脾大首先应与感染性脾大相鉴别。
(1)慢性病毒性肝炎(chronicvirushepatitis)：脾肿大比急性者为多，多为轻度肿大，质硬，无压痛。多有急性病毒性肝炎病史。
(2)慢性血吸虫病(chronicschistosomiasis)。
(3)慢性疟疾(chronicmalaria)：脾脏可极度肿大，质较硬，外周血不易查见疟原虫，肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史，骨髓检查见疟原虫有助于诊断。
(4)结节病(sarcoidosis)：病因不明，较罕见，可累及全身各系统。50%～60%累及肝脏和脾脏，故有肝脾淋巴结肿大。
(5)组织胞浆菌病(histoplasmosis)：由荚膜组织胞浆菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病，多见于6～24个月病儿。临床表现多种多样，常有肝脾淋巴结肿大，组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子，血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。
(6)弓形虫病(toxoplasmosis)：系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病，呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时即有严重黄疸，皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大，同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征。后天感染早期无症状，婴儿期惊厥及发育落后，肝脾肿大。
(7)布鲁菌病(brucellosis)：由布鲁菌引起，为人畜共患疾病。常通过进食患病的牛羊乳、肉或与患病牛羊密切接触而患病。临床上常有周期性、波浪状反复发热，若不经治疗可持续数月之久。可有寒战、出汗、关节神经痛，淋巴结及肝脾肿大。70%～80%病例骨髓检查可获得致病菌。布鲁菌皮试及血清凝集试验可为阳性。链霉素、磺胺对本病治疗效果好。
2.充血性脾肿大的病因鉴别肝外型门脉高压症和肝内型门脉高压症的鉴别、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、门静脉血栓形成、肝静脉阻塞综合征的鉴别详见临床表现。
3.与血液病引起的脾肿大的病因鉴别多种血液病例均可有脾肿大，并且常伴有肝脏和淋巴结不同程度的肿大。
(1)溶血性贫血(hemolyticanemia)：常有家族史，脾肿大明显，质地较硬，黄疸较轻，肝脏肿大。
(2)缺铁性贫血(iron-deficiencyanemia)：常可有轻到中度的肝脾肿大。
(3)特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura)：急性型脾不大;慢性型常有轻度脾肿大。
(4)白血病(leukemia)：白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以淋巴细胞型白血病为多，其次为粒细胞型，单核细胞白血病多为轻度脾肿大。
(5)原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis)：是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨质增生伴髓外造血的骨髓增生性疾病，病因不明，儿童十分罕见。近年来研究表明，本病是以成纤维细胞、成骨细胞为主要增殖细胞的骨髓恶性增生性疾病。
(6)恶性淋巴瘤(malignantlymphoma)：常伴有不规则周期性发热及肝脾不同程度肿大，其中，霍奇金病肉芽肿型约50%有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者，脾脏可极度肿大而无全身浅表淋巴结肿大。
(7)恶性组织细胞增生症(malignanthistiocytosis)：约90%的病例有脾肿大，且迅速增大，但也有少数患者肝脾淋巴结始终不大。
(8)家族性嗜酸粒细胞增多症(familialeosinophilia)：极罕见。临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、血清球蛋白增多。外周血嗜酸粒细胞计数常在50&tim es;109/L以上，骨髓中嗜酸粒细胞亦增多。
(9)特发性嗜酸粒细胞过多综合征(idiopathiceosinophiliasyndrome)：为常染色体显性遗传性疾病。发病年龄多在20～40岁，小儿病例亦有报道。早期症状为心肌功能不全，巨大心脏多为二尖瓣关闭不全所致。发热、肝脾肿大、外周血和骨髓嗜酸粒细胞增多为其主要临床表现。
(10)原发性巨球蛋白血症(primarymacroglobulinemia)：少见。属淋巴浆细胞病，病因不明。患者以老年人为多，男多于女。可有体重下降、乏力、贫血、反复感染等表现。肝脾淋巴结肿大，淋巴组织增生尤其浆细胞恶性增生，血清中出现大量单克隆IgM。巨球蛋白血症可使血液黏滞。导致心力衰竭，影响主要器官的血液供应。本病预后差，多于几个月或几年内死亡。使用血浆分离可降低血液黏稠度，青霉胺可使巨球蛋白分解，暂时缓解症状。近年来主张使用苯丁酸氮芥(瘤可宁)和环磷酰胺治疗。
(11)真性红细胞增多症(polycythemiavera)：又称为脾肿大性红细胞增多症(splenomegalicpolycythemia)，系病因未明之骨髓增殖综合征。外周血红细胞数量超过正常值，血红蛋白、血细胞比容亦相应增高，即红细胞计数高于6×109/L、血红蛋白多于180g/L、血细胞比容大于52%。本病分为原发性和继发性两型，继发者常继发于动脉血氧饱和度降低，高山地区居住者、新生儿、肺源性心脏病、高铁血红蛋白血症等，常有肝脾肿大。
(12)雅克什综合征(vonJakschssyndrome)：肝大，尤以脾肿大为著。
(13)大理石骨病(marblebones)：又称石骨症或骨骼石化症(osteopetrosis)，为遗传性疾病，可分为重型(常染色体隐性遗传)和轻型(常染色体显性遗传)。临床特点为难治性贫血且X线示骨密度增加，髓腔几乎消失。甲状腺分泌降钙素过多可能为其发病原因。重型病例生后1个月有苍白、肝脾和全身淋巴结肿大，此外，还有特殊面容，表现为头大、前额突起、眼距增宽、鼻扁平;视力减退、颅内压增高等。轻型症状与重型相似，但儿童时期不明显，常在青春期后出现症状体征。外周血呈正细胞正色素贫血，有不同程度的全血细胞减少，血片可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞。骨髓穿刺困难，骨皮质硬，常干抽。骨髓呈再生障碍性贫血骨髓象。重度贫血患儿需输血治疗，并给予抗生素防治感染。肾上腺皮质激素治疗，能改善血常规及电解质代谢紊乱，可用泼尼松7.5～10mg，隔天口服。脾肿大或脾功能亢进的病例可行脾切除术，可减轻溶血和血小板减少的症状。
4.与网状内皮细胞病鉴别
(1)郎汉斯细胞组织细胞增生症。
(2)家族性网状内皮细胞增多症(familialreticuloendotheliosis)：常有阳性家族史。可表现为发育障碍、湿疹、肝脾淋巴结肿大，可反复感染。外周血全血细胞减少，血清丙种球蛋白增高。晚期骨髓浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞增多。X线胸片示肺部浸润阴影。无特殊治疗。
(3)海蓝组织细胞综合征(sea-bluehistiocytesyndrome)：可分为原发性和继发性(获得性)两型，骨髓内有大量的胞浆染成蓝色而不透明的组织细胞。原发性海蓝组织细胞综合征病例常有肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血。本病可能因体内黏多糖代谢异常造成堆积所致。获得性者常继发于特发性血小板减少性紫癜，慢性肉芽肿，高脂蛋白血症，尼曼-匹克病，地中海贫血，真性红细胞增多症等。继发性病例骨髓除有海蓝组织细胞外，还有原发性疾病的症状和体征，如轻度贫血、紫癜、肝脾肿大(以脾大为主)、淋巴结不肿大、少数可有黄疸。实验室检查外周血白细胞计数下降，血小板计数降低，骨髓中可见大量海蓝组织细胞是诊断 病的主要依据，但尚须进一步寻找病因，除外获得性以后，方能诊断为原发性海蓝组织细胞综合征。原发性者尚无满意治疗方法。有作者认为切脾可能改善症状。继发性患者应治疗原发病。合并感染、出血、肝功能损害者对症治疗。
5.与结缔组织病和变态反应性疾病鉴别
(1)系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus)：1.7%～8.1%病例可有轻度脾脏肿大。
(2)皮肌炎(dermatomyositis)：单核巨噬细胞增殖及浸润可致脾脏肿大。
(3)结节性多动脉炎(polyarteritisnodose)：小儿少见。单核巨噬细胞增生、脾梗死或动脉炎可致脾脏肿大。
(4)幼年型类风湿性关节炎(juvenilerheumatoidarthritis)：可有肝脾和淋巴结肿大。
(5)费耳替综合征(Feltysyndrome)：可有脾脏肿大、贫血及粒细胞减少。
(6)特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)：临床表现为反复发作的发热、咳嗽和咯血，并有苍白、乏力、心悸，肝脾轻度肿大。
6.与代谢性疾病鉴别
(1)戈谢病(Gauchersdisease)：又称脑苷脂网状内皮细胞病，为葡萄糖脑苷脂酶缺陷所致，为常染色体隐性遗传性疾病。葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量沉积。本病分婴儿型、幼年型和成人型。三型均具有肝脾肿大及骨髓中戈谢细胞浸润。
(2)尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease)：又称含神经磷脂网状内皮细胞病，系一种家族性类脂质代谢障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。因神经磷脂酶缺陷而引起神经磷脂在单核巨噬细胞系统中蓄积，肝、脾、淋巴结、骨髓等处有大量的含神经磷脂的网状细胞。
(3)胱氨酸病(cystinosis)：本病为常染色体隐性遗传性疾病，以胱氨酸在肝脾、骨髓、淋巴结、粒细胞、肾脏、角膜和甲状腺中沉积为其特征。胱氨酸主要沉积在细胞溶酶体中，使细胞受损害乃至死亡。
(4)黏多糖病Ⅰ型(Hurler综合征)：早期即可出现肝脾肿大。
7.与脾肿瘤(splenictumor)鉴别原发性脾恶性肿瘤罕见，恶性肿瘤转移到脾也极少见。脾脏肿瘤可致脾脏肿大，质硬，表现不平滑。
8.与脾囊肿(spleniccyst)鉴别罕见。可分为真性脾囊肿和假性脾囊肿两类。真性囊肿进一步分为表皮性(如皮样囊肿)、内皮性(如淋巴管囊肿)及寄生虫性(如包虫病)3种。假性囊肿分为出血性、血清性及炎症性3种。脾囊肿患儿在查体时可于左上腹扪及囊样肿块，柔软、光滑、有波动感，多无移动。超声波检查可发现脾区囊性肿物。
小儿特发性血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆？
首先要明确一点，ITP的诊断是排除性诊断。根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病，ITP的诊断可以成立。
1.新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜尽管本病可见于任何年龄，但是对于新生儿期出现的血小板减少应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。2.病毒感染相关的血小板减少性紫癜本病可在急性病毒感染或者接种疫苗以后发生。水痘相关的ITP要特别引起注意，因为个别儿童会出现复杂的凝血紊乱，这主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗体有关。麻疹、腮腺炎和风疹疫苗(MMR)可以诱发ITP，通常发生在接受疫苗后的6周内。因此英国医疗安全委员会推荐初次接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次接种该疫苗之前应该进行血清学检查，如果血清学结果显示患儿尚未对这3种病毒产生完全的免疫，应给予再次接种。
3.慢性ITP大于10岁的患儿出现慢性过程很常见。急性ITP病史多比较短暂，一般在24～48h就可以出现紫癜和瘀斑。这时的血小板计数一般在(10～20)×109/L甚至更少。如果患儿的血小板数目相对较高，且皮肤出血点、瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。
4.周期性血小板减少症是一种以规律性血小板数目由低到高波动为特征的疾病。这种疾病以年轻女性多见，男性也可以发生，被认为是一种变异的慢性ITP。平均血小板的波动周期为30天左右。某些患者血小板波动情况与月经平行。造成这种周期性波动的病因不明，有的学者认为与月经有关，最近有人发现周期性血小板减少症患者体内存在克隆性T细胞介导这种周期性血小板减少。
5.其他出血点或紫癜持续数周或数月的患儿，虽临床征象类似于ITP，此时也应注意是否合并某些先天疾病。这些先天性疾病与年龄有关，在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有：Wiskott-Aldrich综合征，BernardSoulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病。在年长儿，比较常见的有Fanconi贫血，2B型血管性血友病，严重的骨髓疾病(Down综合征，再障等)。10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高，应注意和其他的自身免疫疾病诸如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等鉴别。近年来艾滋病在全球呈现扩大趋势，因此儿童HIV感染后相关ITP也应考虑。表1列出了急、慢性ITP的特征，供鉴别参考。
新生儿血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆？
本症属血小板减少或功能异常引起的出血，应与其他常见的新生儿出血性疾病相鉴别，如：
1.血管壁功能失常性出血早产儿及低出生体重儿(特别是极低出生体重儿)血管壁结缔组织支持薄弱，血管脆性增加，损伤、受压、酸中毒、低氧血症、高碳酸血症等都会引起出血。实验室检查均无血小板减少。2.凝血因子缺陷或抗凝作用增强性出血
(1)疾病：先天性凝血障碍如血友病、先天性低(无)纤维蛋白原血症、K依赖因子缺乏症、低凝血酶原血症;后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症、继发性低纤维蛋白原血症(弥漫性血管内凝血)等。
(2)鉴别要点：新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点：
①病史及体格检查：包括家族出血史(至少追查3代)，母亲患病史(感染、特发性血小板减少性紫癜、红斑狼疮)，母亲既往妊娠出血史，母及新生儿用药史(抗惊厥药、抗凝血药、阿司匹林等)，婴儿出生后是否用过维生素K，婴儿出生后自发性反复发生出血的表现，发生出血时婴儿的健康状况或患病情况，出血发生的时间、部位、程度以及类型、紫癜的特点等。上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义，如新生儿出血症多在生后2～3天出现，一般情况良好;血友病多见皮肤大片淤血斑，肌肉和关节血肿，而血小板减少性紫癜多见瘀点或小瘀斑、鼻血、齿龈出血和黏膜出血等。
②实验室检查：最重要的有3项检查：血小板计数、凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)。如血小板减少则很有诊断价值，可进一步查明原因，是免疫性血小板减少，抑或是由于感染、DIC致血小板破坏增加。PT是试验外源性凝血系统，PTT是测定内源性凝血系统。其他的试验有：
A.血片观察：如有红细胞变形或碎片，要疑有DIC。
B.出血时间：其出血时间长短与血小板的数量和质量、毛细血管情况都有关，特异性较差。
C.凝血时间(试管法)：可了解血液高凝或低凝，对于DIC的诊断和指导治疗有一定意义。
D.纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(FDP)测定：有助于DIC与先天性无纤维蛋白症的诊断和鉴别诊断(后者测不出FDP)。
E.全血凝块溶解时间及优球蛋白部分溶解时间：用以测定纤溶酶活性。
F.血浆鱼精蛋白副凝(3P)试验：是间接测定FDP的试验。
临床上一般先作筛选试验包括血小板计数、出血时间，白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)和凝血时间(CT)。如考虑有凝血缺陷，可进一步作凝血酶时间(TT)检查，后者与KPTT及PT组成凝血缺陷过筛试验。
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