哪些疾病容易与病理性黄疸混淆

1、先天性胆道畸形:生后不久即排白色大便,肝大明显,常超过肋下4cm,且质地较硬,经综合治疗后继续加重,若黄疸有轻重变异应考虑胆汁淤积综合征,先天性胆道闭锁时结合胆红素升高,131碘玫瑰红排泄试验可鉴别新生儿肝炎及胆道畸形。

2、新生儿肝炎:有食欲减退、恶心、呕吐等消化道症状,病前大便正常,经综合治疗后多能痊愈。实验室检查结合胆红素及未结合胆红素均升高。

3、其他原因所致的皮肤黏膜黄染:长期服用某些黄色药物可使皮肤黄染,严重者巩膜黄染,但以角膜缘周围最明显,离角膜愈远,黄染愈轻。过多食用胡萝卜、南瓜、橘子汁等可使胡萝卜素含量增高,可使皮肤黄染,但新生儿期罕见,发黄部位多在手掌及足底皮肤,黏膜黄染不明显。血清胆红素无升高。

小儿丁型病毒性肝炎容易与哪些疾病混淆?

儿童期引起肝损害的病因很多,可以是感染性疾病所致,也可因非感染性病因及遗传代谢性疾病所致,关键在检测到乙肝病毒或其他抗原存在的依据。

1.巨细胞病毒性肝炎是婴儿肝炎综合征中最常见的病原,可急性起病,黄疸、肝大、肝功能损害及迁延不愈等。CMV感染单表现为肝损害时,临床上与乙型肝炎较难鉴别,但CMV肝炎肝脏肿大较乙型肝炎明显,多伴有脾脏肿大。当脾脏肿大甚至超过肝脏时,多为非乙型肝炎。本病血清CMVDNA阳性或抗CMVIgM阳性。

2.中毒性肝炎和肝脓肿细菌性感染引起的中毒性肝炎和肝脓肿临床以感染中毒症状为主,如高热、中毒面容,出现毒血症或败血症的症状,外周血白细胞计数>20×109/L,分类以中性粒细胞为主。血培养易培养到病原菌。

3.川崎病肝损害虽可出现黄疸,且黄疸也可很深,肝脏肿大,肝功能损害及胃肠道反应,难与急性乙肝重症早期相鉴别。本病通常发热持续不退,伴球结合膜充血,口唇潮红,草莓舌,咽部充血,手足硬性水肿,掌趾有红斑,指趾甲周有膜样脱屑,颈浅淋巴结肿大等临床特征。虽可血清白蛋白低下,但常有血小板增加。

4.肝病型-肝豆状核变性病此型主要以肝损害为主,表现肝脾肿大,肝区压痛,胃肠道反应可恶心、呕吐,黄疸日益加深,可有出血倾向,可呈亚急性重症肝炎,严重者导致肝功能衰竭。儿科临床凡严重肝损害需常规检测血清铜蓝蛋白,本病含量明显低于200mg/L,一旦低下,再检测血清铜氧化酶活性,同样显示低下。24h尿铜,患儿可高达100~1000µg。患儿眼角膜周边有铜颗粒沉积,呈环状,称K-F环,在眼科裂隙灯下观察到此环即可确诊。

5.胆总管梗阻儿童期的常见病因为胆总管狭窄和胆总管积石。多见于幼儿至学龄前儿童,曾遇1例患儿因黄疸、肝功能损害拟诊病毒性肝炎住院。未查出病原体,因黄疸消退、肝功能恢复出院。又因发热、腹痛、黄疸,肝脏轻度肿大而再度入院。黄疸较深,伴发热,随着感染控制黄疸消退较快。经B型超声检查发现胆囊肿大和肝外胆管梗阻。此外99Tc核素扫描,显示核素滞留和梗阻存在,经剖腹探查证实而根治。

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病容易与哪些疾病混淆?

XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。

1.散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)大约3000例IM患者中,有1例为致死性,发病年龄平均为5.5岁,而XLP患儿合并致死性IM的发病平均年龄为2.5岁。该病非X-连锁遗传,故发病无性别差异。急性期过程与XLP合并IM相似,但不会发生低免疫球蛋白血症和淋巴瘤。

2.非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)该病少见,NK细胞活性下降和EBV感染发生前常有反复细菌性感染,其常染色体遗传方式有助于与XLP鉴别。

3.X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)患儿外周血B细胞缺乏,各种免疫球蛋白均低下或缺如。抗体反应缺陷而致反复细菌性感染,但对EBV感染的敏感性并无增强。DNA分析发现Btk基因突变可确诊本病。

4.X连锁高IgM血症(X-linkedhyperIgMsyndrome,XHIM)血清IgM正常或增高,其他免疫球蛋白类别均下降,反复发生细菌性或机会感染,但对EBV感染的敏感性未增高。基因分析可发现CD40配体基因突变。

5.Fas缺陷为一少见疾病,由于Fas基因突变,使淋巴细胞大量增生,发生非恶性淋巴结病、肝脾肿大、高免疫球蛋白血症和自身免疫现象。外周血发现增多的CD3CD4-CD8-淋巴细胞。临床表现出现在婴儿期。

6.普通变异型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency,CVID)血清部分或全部免疫球蛋白类别水平下降,抗体反应差,多数病人B细胞数正常,但不能分化为产生抗体的浆细胞。对EBV感染的敏感性不增高,也不是X-连锁遗传,易于鉴别。

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