冯妈妈这些天哭成泪人，她万万没想到自己19岁的可爱女儿患室间隔缺损竟然已经失去了手术机会，2年内将死于右心衰竭。小冯出生于农村，从小经常患感冒肺炎，5岁时发现患有先天性心脏病，室间隔缺损，大小约3cm，医生建议手术，但一方面经济困难，一方面看孩子能跑能跳，也不想做手术。看着孩子一天天长大，除了矮小一些，容易感冒，也和其他孩子没什么区别，就更将手术的事抛在脑后了，现在19岁的小冯两个月前渐渐觉得周身乏力，上二楼都要休息，活动量大些就口唇发紫，到医院检查发现室间隔缺损的分流已由左向右分流变成右向左分流为主，发展成为不可逆转的肺动脉高压艾森曼格综合征，失去了治疗机会，不久将死于右心衰竭。
以上案例其实并不少见，世界卫生组织调查每一千个新生儿中有7～9人患有先天性心脏病，而简单先天性心脏病中房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭占了其中的70%左右，患有这些简单先天性心脏病的患儿多无明显异常，表现为易感冒，易患肺炎，部分发育较同龄人差，往往得不到重视，而到了出现紫绀时才去检查，已错过了最佳治疗时机，目前简单先天性心脏病的治疗取得了很大的进步，手术、麻醉、体外循环、ICU相关技术的提高使手术的成功率，部分还可以采用封堵疗法，不用开刀就可解决。
宝宝先天性心脏病怎么治疗
先天性心脏病是什么？怎么分类
先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。
主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
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（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，先天性心脏病（5张）则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
先天性心脏病预防
先心病主要分为两大类：紫绀型及非紫绀型。紫绀型即出生后婴儿口周及四周末梢出现青紫，尤以哭闹时明显；非紫绀型婴儿早期无症状，往往在查体时发现心脏杂音，经超声波检查后确诊。
为了尽早发现异常，年轻父母应注意以下情况：
如果新生儿出生时体重较轻，早产、临产时有过窒息，经抢救后发现面色青紫或有心脏杂音，应考虑有先心病的可能。
观察婴儿出生后皮肤是否持续紫绀；孩子是否反复出现神志不清的情况；是否经常感冒，呼吸道、支气管、肺部有无反复感染；喂奶是否困难；平时呼吸是否急促；是否发育迟缓、消瘦、多汗。
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严重的先心病患儿在吃奶、进食、啼哭或排便时，常有发作性缺氧、呼吸困难、青紫加重，甚至出现抽风而失去知觉，严重的患儿可发生突然死亡，这种情况往往出现于出生后三四个月。
患儿稍稍长大一些后，学爬行及端坐的时间比正常孩子晚，独立站立的时间也短，睡眠时喜欢侧卧位，同时胳膊和腿都弯曲着，像一只“大虾”；等年龄再大一些的时候，在跑、跳或游戏时，体力明显不如同龄儿童；有的患儿活动一会感到疲劳后，喜欢下蹲片刻再起来活动，而活动一段时间后又得蹲下来休息，医学上称之为“蹲踞现象”，这种姿势可以增加肺活量，有利于减轻心脏负担，改善缺氧状况；有的青紫型先心病患儿出生时并无青紫，长大后才逐渐出现，同时手指和脚趾的末端增粗呈鼓槌状，称为“杵状指”。
先天性心脏病如何治疗
不论是何种表现，一旦出现异常，都应该去医院接受详细检查，包括胸部X线摄片、心电图、超声波心动图等辅助检查，这样才能做出明确的诊断。一般情况下，患有严重先心病的小儿在婴儿期（1岁以内）就可表现出症状，如果到了3岁还未表现出什么症状，那么即使有先心病，也是轻微的。心脏手术既有危险也有很大的希望，至 是否做手术、何时做，请家长一定听从医生的建议。有条件的话应该到专业的心脏病医院进行检查和治疗。
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一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。
先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。
手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。
孩子先天性心脏病应及时手术
许多先天性心脏病患儿家长认为：孩子年龄太小经不起这么大手术的折腾，还是待孩子年龄大些、身体壮实些再施行手术比较安全。殊不知，有不少病儿手术时间一拖再拖，从而失去了手术良机，造成终身遗憾。随着现代医学的高度发展，先天性心脏病患儿的手术时间不能以年龄的大小和手术的耐受性而定。
现代医学的高度发展使先天性心脏病患儿的手术时间已提前到出生后几天。适宜的手术时间不能以年龄的大小和手术的耐受性而定。当然，年龄小对手术的耐受性是相对差一些，手术的危险性也大一些，但是如果心脏畸形复杂或病变严重，可导致血液循环系统紊乱，引起心肺功能损害。随着年龄增大，心肺功能的受损也逐渐加重，即使以后心脏畸形可以通过手术得到纠治，但受损的心肺组织其功能已难以恢复，手术成功也达不到治愈的目的。有些危重病儿由于手术不及时而危及生命。所以，先天性心脏病手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。
最常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，其手术时间要视缺损的大小而定，如果缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并发症者，应及早手术，手术应在一岁以内进行。上海远大心胸医院著名心血管科专家肖明第教授介绍说，低龄低体重婴幼儿各脏器的解剖和生理功能发育尚不成熟，且常合并营养不良、肺部感染或肺动脉高压，围术期管理和手术难度大。同时，小儿心肌组织比较脆弱，顺应性差，功能储备低，麻醉诱导后防止酸中毒和低血钙，术中操作要细致，牵拉轻柔，加强心肌保护，防止心脏过胀。所以小儿心脏手术对手术、麻醉、体外循环、ICU、护理等各环节医护人员的专业素质要求都较高。
对青紫型先心病，如法洛四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，如经常有缺氧发作的也应在婴儿期手术。如病情不很严重，有青紫但不影响生活的，可以在2岁后手术。对严重的心血管畸形，如大动脉错位，永存动脉干，肺动脉闭锁等，应按病儿的不同情况，尽早争取手术。
总之，孩子得了先心病应先到专科医院行彻底检查，并由小儿心脏专科医生根据病情确定最佳手术时间。对病情不太严重的，能够正常生活的患儿，专家建议最好也能在学龄前予以手术，这样可以不妨碍患儿入学后的生活和学习。
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