川崎病是皮肤粘膜淋巴结综合症，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病６７例，风湿热２７例；外省市１１所医院相同的资料中，川崎病为风湿的２倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。陕西地区为此病的高发区，就此病笔者采访了省医院、交大二院等的专家了解到，川琦病是一种急性发热性儿童病，两个月大至５岁的小朋友最容易感染，其中4岁以内患者占大多数（80％），发病率无明显季节性。临床上主要表现为发热、淋巴结肿大、皮疹、眼部充血、指端硬肿等，使用抗生素、退烧药体温不降。此病最早由日本的川崎先生发现，故命名为川崎病。曾有报道说香港每年有百多名儿童患上川崎病，病者会长期发高烧，严重者会出现心肌炎，甚至死亡。不过，不少家长都不认识此症，延误子女接受治疗。
川崎病，是1967年日本川崎先生首先报告。其病因和发病机理不明，是全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，部分患儿可侵犯冠状动脉，其中少数患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心机梗塞。并于１９７９、１９８２及１９８６年发生３次流行，流行期间４岁以内儿童发病率为１７２～１９４／１０万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等地都有发病。我国首先自１９７８年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。１９８９年《实用儿科杂志》综合２２０例，来源遍及全国各地。１９８３～１９８６年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例９６５例。１９８７～１９９１年第二次调查，住院病例增至１９６９例，并有每年增加趋势。４岁以内患者占７８．１％，男∶女为１．６∶１。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病１～２％，提示有遗传倾向。
川崎病一般是五天以上的皮疹发热，皮肤黏膜弥漫性潮红，球结膜充血，颈部淋巴结一过性肿大，手足硬性浮肿及模样脱皮。由于改病广泛累及心血管系统，成为我国儿童常见的后天性心脏病的原因。心脏和冠状动脉受累多发生在起病1-6周，可有心脏炎心律失常，冠状动脉炎等。目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影及二维超声心动图，后一种检查是有效和无创伤性方法，重复性好，其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97％及100％。川崎病并发心机梗塞者约占1％-2％，多于病程一年内（尤其病程3-4周内）发生。临床多在休息安静或睡眠中突然发生。表现为休克;心力衰竭、烦躁，有腹痛、呕吐等消化道症状，而主诉胸痛的少（可能与年龄有关）;无症状者占较大比例。川崎病应与三种疾病区别：（1）猩红热。多见于2-10岁小儿，有流行病史，皮疹为分布均匀的红色丘疹，用青霉素治疗有效。（2）全身型类风湿性关节炎。亦称变应性亚败血症，可发生于任何年龄，高热关节肿胀或疼痛，可有淋巴结肿大，抗菌素治疗无效，激素治疗有效。（3）败血症。有原发性感染灶，全身可有感染中毒表现，皮肤黏膜可出现淤点、红斑及其它皮疹，用抗生素治疗有效。
川崎病无特异疗法，主要是抗凝血、抗炎，密切观察病情变化，及早发现有无冠状动脉或心脏的损害，本症预后良好，大多数经治疗可获治愈。病死率为0.5％-2％。死亡原因多为心机梗塞或心衰，可突然死亡，多发生于病后第3-4周。近年研究表明 川崎病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用，免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
日本MCLS研究委员会（１９８４年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续５天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达１．５cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多，约为１０％～２０％。仅具有２～３条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。
本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第３天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示掌跖潮红；③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。与婴儿型结节性多动脉炎的症状有很多相似之处，但ＭＣＬＳ的发病率较多，病程较短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，掌跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑤血沉及Ｃ反应蛋白均显著增高。与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。与病毒性心肌炎不同之点为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
治疗
１．丙种球蛋白，近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
２．阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程。恢复期抗凝治疗，应长期服用阿司匹林；溶栓治疗；冠状动脉成形术。
绝大多数川崎病患儿预后良好，适当治疗可以逐渐康复。
儿童最惧的十种流行病之九：川崎病
NO.9川崎病
川崎病(Kawasakidisease)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MucocutaneouslymphnodesyndromeMCLS)。1967年日本川崎氏首先报告，其病因不明，主要病理改变为全身血管炎，幼儿多发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。部分患儿可侵犯冠状动脉，或形成冠状动脉瘤。其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗塞。本病可见于2个月至8岁小儿。其中5岁以内患者占大多数(80%)。症状表现1、发热：多为突然发热，热程约为l-2周。为稽留热或弛张热.一般体温38℃一40℃。2、皮肤和粘膜表现：1)四肢末端变化在急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑。在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮。2)皮疹发病后2-3日，出现皮疹，疹型不一，可呈弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹，面部及躯干较四肢为重，不见疱疹或结痂，在接种卡介苗的疤痕处，特别易发红斑。3)粘膜表现双眼球结膜充血，但无分泌物，球结膜充血多为一过性；唇部潮红、干燥、皱裂并有血痂形成；舌乳头突起呈杨梅舌，口腔、咽部粘膜呈弥漫性充血。3、淋巴结肿大：颈部单侧或双侧淋巴结肿大，不化脓。居家照顾要点1、卧床休息：急性期体温发烧患儿应绝对卧床休息，降低机体耗氧量，保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状，并及时处理。2、饮食：给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，勤给病儿喂水。患儿因有口腔粘膜溃疡，进食时万分痛苦，应将食物晾凉后再吃。3、皮肤粘膜的护理：密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤，注意切勿擦伤；每次便后清洗臀部；剪短指甲，保持手的清洁，以免抓伤皮肤，脱皮处千万不可撕皮，以免引起皮肤感染；衣被质地柔软而清洁，避免穿着不透气的化纤布料做的衣服；每日用1-4%硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏；保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口，口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。4、心血管系统的护理：注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等，一旦发现异常情况，及时去医院就诊。5、定期复查心电图、超声心动图，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞。什么是川崎病，这个疾病的症状是哪些？
什么是川崎病，这个疾病的症状是哪些？刚听说，我还很懵的，我的儿子出现这样的情况。
杭州市红十字会医院儿科主治医师黄文渊回复：川崎病是一种血管炎综合症，也称为皮肤粘膜淋巴结综合症。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。这个一般的症状是多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
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