(一)儿童性早熟的实验室检查
详细完整的病史,并包括性征发育、阴道出血情况,有无服内分泌药物等。用放射性免疫法测定血中促卵泡成熟激素FSH及LH有助于区别真性及假性性早熟。体质性性早熟者,可有卵巢增大、有囊性变。怀疑肾上腺皮质疾患,可作腹膜后充气造影。头颅的正侧位像,观察蝶鞍大小以除外肿瘤等。
血浆FSH、LH测定
特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常,常常不易判断,需借助于GnRH刺激试验,亦称黄体生成素释放激素(LHRH)刺激试验。一般采用静脉注射Gnrh,按2.5μg/kg/最大剂量≤100μg),于注射前(基础值)和注射后30、60、90及120分钟分别采取测定血清LH和FSH,当HL峰值>15U/L(女),或>25U/L(男);LH/FSH峰值>0.7,LH峰值/基值>3时,可以认为其性腺轴功能已经启动。
骨龄测定
根据手和腕部X线片评定骨龄,盘吨骨骼发育是否超前,性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。
B超检查
选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况;男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位,若盆腔B超显示卵巢内可见多个≥4mm的卵泡;则为性早熟,若发现单个直径>9mm的卵泡,则多为囊肿,若卵巢不大而子宫长度>3.5cm并见内膜增厚则多为外源性雄激素作用。
CT或MRI检查
怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者,应进行头颅或腹部CT或MRI检查。
其他检查
根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查,如怀疑甲状腺功能低下可测定T3、T4、TSH,性腺肿瘤睾酮和雌二醇浓度增高,先天性肾上腺皮质增生症患儿血17—羟孕酮(17—OHP)和尿17—酮类固醇(17—KS)明显增高。
(二)儿童性早熟的类型
1、神经源性儿童性早熟
凡脑部器质性病变,影响下丘脑、垂体前叶,使促性腺激素大量分泌,都可导致神经源性儿童性早熟。多伴有颅内高压、瘫痪、癫痛等神经症征。
灰结节错构瘤
灰结节是下丘脑性中枢,灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常,自主地产生促性腺激素释放激素引起儿童性早熟。由于其病变甚小,一般无脑瘤症状。可通过测定血清中性激素水平诊断。
松果体肿瘤
松果体有抑制促性腺激素释放的作用,如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致儿童性早熟。该病大多发生在男孩,松果体肿瘤发生钙化,故颅骨摄片可见钙化点。
其他神经系统病变
脑炎、脑膜炎、梅毒危伤、手术等引起的儿童性早熟有明确的既往史;下丘脑部位、第三脑室附近肿瘤(包括神经胶质瘤、颅咽鼓管瘤等)常伴有第三脑室积水,晚期有颅内高压、视野缺损等表现。
特发性儿童性早熟(体质性儿童性早熟)
这是儿童性早熟中最常见的一种,多见于女孩,女:男之比约为4:1,有时呈家族性。患者在儿童时期生长较快,但以后缓慢并比正常人身高矮,智力发育正常,有生育能力。
激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同,但尿17一酮类固醇却很低,说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育。特发性儿童性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致,病因不明。
Albright综合征(骨纤维结构不良伴儿童性早熟)
该综合征有三组症状,即真性儿童性早熟、多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着。多发于女性,病因不清楚。骨改变可通过X线片显示,长骨假囊肿及斑状疏松,并常局限于一侧肢体。皮肤呈褐色色素沉着,分布不规则,与骨质病变同侧。
2、肾上腺皮质源性儿童性早熟
肾上腺皮质肿瘤
多为肾上腺皮质癌,以分泌雄激素为主,男 孩可出现假性儿童性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性儿童性早熟。
先天性肾上腺皮增生症
这是一种遗传性疾病。本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等,致使皮质醇合成和分泌减少,导致肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中,雄激素随之分泌增多,男孩便出现假性儿童性早熟。
3、睾丸肿瘤所致假性儿童性早熟
间质细胞腺瘤并不少见,其特点是单侧睾丸不规则肿大,尿17-酮类固醇浓度增高。
4、卵巢肿瘤所致假性儿童性早熟
粒层细胞瘤是较大的引起儿童性早熟的卵巢肿瘤,该肿瘤分泌大量雌激素,使第二性征迅速发展,并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤,尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。
5、外源性激素所致儿童性早熟
由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时,都可导致假性儿童性早熟。
儿童性早熟的危害及类型
近年来性早熟发病率显著升高,已成为目前最为常见的小儿内分泌疾病之一,而女孩性早熟的发生率要比男孩高4~5倍。本文选出门诊中家长们最关心的问题,一一作答,以便家长们从中了解相关知识,关注孩子的健康,配合医生积极治疗。
性早熟对患儿有什么危害?
性早熟对患儿的主要危害在于,首先由于青春期提前,性征提早出现,在女孩往往过早出现乳房发育,甚至月经来潮,由于生活上还不会自理,而且患儿的智力和性心理尚未成熟,容易发生社会问题,因此也给家长造成精神上和生活照料上的负担。另一方面,在性征提早出现的同时,往往伴有骨骼生长的加速,故患儿虽暂时较同龄小儿高,但由于其骨骺提前融合,所以成年后身材往往比正常人矮小。典型的真性性早熟患儿,约有半数最终身高不足150厘米。
儿童性早熟的危害及类型
性早熟可分为哪些类型?
按性早熟的发病原理,可将其分为真性、假性及部分性三类。
真性性早熟由于体内掌管青春发育的调节系统――“下丘脑-垂体-性腺轴”提前启动、功能亢进所致,在男性可表现为排精,女性可排卵,故可导致生殖能力的提前出现。其中大部分是因下丘脑的神经内分泌功能失调所致,称为特发性性早熟,只有少数是因病毒性脑炎、脑膜炎或下丘脑、垂体、松果体部位的肿瘤等中枢神经系统的器质性病变所致。
假性性早熟由于体内某个病变部位如性腺肿瘤、肾上腺增生或肿瘤等产生大量性激素,或因服用较多含有性激素的食物或药物,使血液中性激素水平升高,导致生殖器官提早发育,第二性征提早出现,女孩甚至引起阴道出血。但是由于血液中存在的大量性激素对下丘脑-垂体产生显著的负反馈抑制作用,患儿的下丘脑-垂体并未启动,故并不具备生殖的能力。
部分性性早熟大多为单纯的乳房提早发育,而不伴有其他性征的发育,骨骼发育也不加速,多见于较小年龄的儿童,主要与患儿下丘脑稳定的负反馈调节尚未建立,而有卵巢分泌的雌激素和垂体分泌的卵泡刺激素一时性的增高有关。
哪些类型的性早熟儿童应进行积极治疗
在三种类型的性早熟患儿中,除了部分性性早熟可不必处理外,真性性早熟和假性性早熟都有必要进行治疗。在真性性早熟中,有一部分患儿是由于下丘脑或垂体肿瘤引起,如松果体瘤、神经胶质瘤、错钩瘤等,这些患儿早期可不出现颅内压增高和神经压迫症状,如头痛、呕吐、视力障碍等,而先出现性早熟的征象。故及早诊断,切除肿瘤是相当必要的。另外一些分泌促性腺激素的肿瘤,如异位性松果体瘤肝母细胞瘤、绒毛膜上皮细胞瘤和假性性早熟中的睾丸和卵巢肿瘤等器质性病变引起,而作为特发性性早熟,虽然对生命无碍,但因性激素过早大量分泌,导致骨龄增长加快、骨骺闭合提前,生长早期停止,故这类患儿早期身高超过同年龄儿童,但到成人期反而矮小,形成典型的“高儿童,矮成人”的发育曲线。智力发育与其年龄相适应,但在精神发育和体格发育之间可有明显的不均衡性,可以有性行为的冲动,因为男性可有精子产生,女性可以排卵,所以可以出现“小爸爸”、“小妈妈”现象,这将给社会、家庭和个人带来极大的麻烦。
国外报道,有7岁的“爸爸”、5岁的“妈妈”。再则,性早熟的孩子由于到成人期身材矮小,会引起自卑等心理障碍,所以对这些患儿进行早期药物治疗和心理治疗是十分必要的。对先天性肾上腺皮质增长症,更应尽早明确诊断及争取早期治疗,最好在婴儿期甚至新生儿期就进行治疗,因为此症有多种类型,而其中95%以上患儿是由于先天性缺少一种肾上腺皮质激素代谢过程中所需的酶,称21一羟化酶,引酶的缺少引起男性假性性早熟,女性假两性畸形,应尽早用糖(和盐)皮质激素治疗。对两性畸形的女孩,则还应尽早作娇形手术,否则将给患儿带来严重的心理障碍。倘若婴儿期即开始治疗,一般可使患儿的生长发育达正常水平,还可以防止假两性畸形进行一步发展。
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