肌营养不良症也是常见的肌肉疾病之一，也称为进行性肌营养不良症，是一组原发于肌肉的遗传疾病。主要临床表现特征为骨骼肌无力和萎缩，多是肌体近端开始呈两侧对称性和肌肉无力和萎缩。
假性肥大，是肌营养不良症临床最常见，对健康危害也是最严重。呈性连锁隐性遗传，故以男性为主。女性仅为异常染色体携带者通常不发病，即所以男性患病，女性携带，偶尔也有女性病例，主要分为：
①杜兴氏(Ducheme)型：通常在幼儿期起病，表现为走路的年龄推迟，行走缓慢，不喜奔跑，容易绊倒。跌倒后不易爬起，上楼困难。临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽，脊柱前凸，如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、无力，表现为两臂不能高举，肩胛骨呈翼状突起，称为翼状肩。杜兴氏肌营养不良愈后较差。一般在10岁左右以丧失行走能力，出现脊柱和肢体畸形，晚期四肢挛缩，活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。
②贝克氏(Bocker)型：与杜兴氏型同属一种遗传性疾病。亦呈性连锁稳性遗传。贝克氏型较杜兴氏型为轻。一般在青少年15岁左右发病。小腿腓肠肌假性肥大十分突出。病情进展缓慢，可保持劳动力到中年，患者多可以生育而所生男孩子未见受累，所生女孩可能成为基因携带者。
注册好孩子网站，为您定制更多备孕知识点>>注册
>>孕前准备母婴用品抢先看
>>推荐专题《关于生育那些事儿》
·血友病吃什么好？·二型糖尿病是否会遗传？·房事小技巧助孕优质宝宝·孕前筛查基因可防血友病·巨细胞病毒：如何保护宝宝·备孕期间夫妻性生活要和谐
进行性肌营养不良症简介-老北京四大名医传人
文字打印版进行性肌营养不良症简介加入时间：2005-9-511:01:19
什么是进行性肌营养不良症？
进行性肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病，主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力，近十几年来，由于电子显微镜技术的应用，遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究迅速进展，对肌营养不良症的病态研究正在以假性肥大型肌营养不良症（Duchenne）为中心逐渐深入。由于遗传方式的不同大致可分为以下几类：
X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的假性肥大型肌营养不良（Becker）；
常染色体显性遗传的面----肩----肱型；
常染色体隐性遗传的肢带型等等（肢带型肌营养不良症男女均可患病，多数在青春期起病，个别较晚，骨盆带肌的无力萎缩为首发症状，病情进展缓慢逐步累及肩胛肌带而出现双臂上举困难，而晚期患者可出现肌肉挛缩，不能行动，无智能障碍，疾病的严重程度与进展速度差异较大，一般不影响寿命）。
在各型肌营养不良症中，Duchenne型发病率最高，病情也严重，是遗传性肌萎缩症中最有代表性的疾病。Duchenne型肌营养不良症呈性环链隐性遗传，多为男性发病，偶见女性发病。发病率为1/3000――1/4000个成活男婴，通常是在幼年起病，骨盆带最先受累。表现为能走路的时间推迟，行走缓慢、易跌倒、跌倒后不易爬起。多数患者有小腿肌的肥大，病初肥大肌的肌力相对稍强，臀中肌的受累而致骨盆左右上下摇摆，跟腱挛缩而致足跟不能着地，腰大肌受累而致腹部前凸，脑后仰。
因此，走路时出现典型的鸭步形状，登高和走路困难是本病的又一特征。蹲下时病人两手伏膝或伏栏杆支撑，而蹲下后又不能起立或起立困难。如不正确治疗常早年致残并导致死亡。
进行性肌营养不良症的研究与治疗：
进行性肌营养不良症的病因
进行性肌营养不良症是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。主要症状是平地走路摔倒，走路左右摇晃如鸭子步，上下楼梯困难，蹲下起立困难，伴有肌肉的假性肥大，中医将其列为“痿症”范畴。
现代医学对进行性肌营养不良症的认识：
进行性肌营养不良症（Porgressivemuscular dystyophy）是一种遗传性进行性肌肉变性疾病，主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力，近十几年来，由于电子显微镜技术的应用，遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究迅速进展，对肌营养不良症的病态研究正在以Duchenne型肌营养不良为中心逐渐深入。
由于遗传方式的不同大致可分为以下几类：
X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的Becker型；
常染色体显砸糯拿嬉患缫浑判停?
常染色体隐性遗传的肢带型等等。
肢带型肌营养不良症男女均可患病，多数在青春期起病，个别较晚，骨盆带肌的无力萎缩为首发症状，病情进展缓慢逐步累及肩胛肌带而出现双臂上举困难，而晚期患者可出现肌肉挛缩，不能行动，无智能障碍，疾病的严重程度与进展速度差异较大，一般不影响寿命
在各型肌营养不良症中，Duchenne型发病率最高，病情也严重，常早年致残并导致死亡，是遗传性肌萎缩症中最有代表性的疾病。因此，对此病的病态研究较多。
（一）Duchenne型肌营养不良症（简称DMD）
1、发病率：在所有国家和地区DMD发病率都相类似。我国发病率为1/1000，多分
在山东、河南、河北、安徽、浙江等地，其中只有2/3是由于上代的X染色体病变造成，即遗传而来。故遗传造成的发病率是10-20此新闻共有6页123456来源：资料
如何鉴别是否患了小儿肌营养不良？什么是小儿肌营养不良？
如何鉴别是否患了小儿肌营养不良？什么是小儿肌营养不良？小儿肌营养不良该怎么办好？
李庆哲回复：你好。肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。可以考虑通过检测血清肌酸磷酸激酶以及肌电图进行确诊。目前尚没有特别有效的治疗办法。
本文Hash：03307a509c068c0c93757d396cb83148942a004f
声明：此文由 BitettFan 分享发布，并不意味PCbaby育儿网赞同其观点。文章内容仅供参考，此文如侵犯到您的合法权益，请联系我们。