黄疸是血中胆红素含量增高引起巩膜、结膜、皮肤、体液黄染,所以,黄疸的产生与胆红素代谢有关。正常情况下,骨髓不断生成红细胞而进入血液循环。红细胞的生命期平均为120天,不断有衰老的红细胞受到破坏,健康人每日约有1%的衰老红细胞被分解,释放出血红蛋白。血红蛋白在体内先形成“间接胆红素”,还有一些胆红素是由其他血红蛋白,如骨髓中未成熟的红细胞的血红蛋白形成。这些胆红素被运送到肝细胞,经肝细胞处理后,转变为能溶于水的“直接胆红素”,“直接胆红素”经由肝细胞分泌到毛细胆管,成为胆汁的重要成分。胆汁经胆管到肠道,肠道中的细菌将直接胆红素还原为“尿胆原”。大部分尿胆原氧化成粪胆原从粪便中直接排出,一小部分尿胆原重新由肠道吸收入血,回到肝,随血液循环由肾脏排出。
健康人体中胆红素量是恒定的,胆红素进入和离开血液循环处于动态平衡之中。当肝出现疾病时,如肝炎,肝功能减退,处理胆红素的能力下降,再加上肝细胞肿胀、胆栓形成,使胆汁排出受阻,胆红素不能通过正常渠道运行,大量反流回血液中,血清胆红素就会升高,称肝细胞性黄疸。此外还有梗阻性黄疸和溶血性黄疸。一般血清胆红素不超过17.1μmol/L,当浓度超过34μmol/L,皮肤和巩膜就会发黄,而形成黄疸。血清胆红素浓度在17.1~34μmol/L之间时,临床上并不出现黄疸,称为隐性黄疸,黄疸最常见于肝胆感染性疾病,如乙型肝炎、丙型肝炎等,但其他系统疾病也可出现。因为胆红素异常很可能导致严重的问题,还会影响到凝血功能,所以一旦发生,应及时就医。
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸是由什么原因引起的?
(一)发病原因
婴儿胆汁淤积症病因很多,见图1,主要可分为肝细胞损害、肝内胆管及肝外胆管疾病三大类。仅就其中一些主要病因分述于下:1.病毒性肝炎至今尚无甲肝病毒(HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道。我国是肝炎高发地区,孕母多数具有甲肝IgG抗体,使婴儿获得被动免疫,因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。
乙型肝炎(HBV)及HBsAg携带者可通过产时、宫内及产后发生母婴传播,以产时感染为主要途径,母婴感染率为20%~50%,母HBeAg阳性者,感染率更高,但被感染婴儿多在生后3个月起,HBsAg陆续开始阳转,其中少数伴ALT轻度增高。HBV宫内感染率一般报告为2.5%~7.7%,但近年通过脐血淋巴细胞及(或)血清HBVDNA测定,证实宫内感染率可高达22%。HBV宫内感染,除极个别曾报告引起暴发肝炎外,一般均表现为HBsAg持续或一过性阳性,罕见引起胆汁淤积症状。HBV产后感染,发病多在3个月以后。因此3个月以内发病的胆汁淤积,由HBV引起者,实际并不多见,尤其母HBsAg等阴性者。
近年已证实丙肝病毒可通过母婴传播,婴儿多在生后3~12周发病。
2.巨细胞包涵体病毒(CMV)在我国CMV是引起胆汁淤积最主要病原,一般报告约占25%左右。近年采用聚合酶联反应(PCR)技术,检测婴儿肝炎病儿尿中CMVDNA,结果阳性率高达67%~78.3%,而健康儿童对照仅为14.7%~36.8%(P<0.01)。
我国孕母CMVIgG抗体阳性率达94.6%,但婴儿中胆汁淤积发生率远没这么高,这是因为母CMVIgG抗体可通过胎盘,使婴儿获一定保护,婴儿产时,宫内感染CMV后,90%以上并无症状,有症状者部分有胆汁淤积症状,且预后良好。CMV产后感染多引起呼吸道症状,罕见引起胆汁淤积。
诊断确立需根据从病儿尿或分泌物中检测到CMV(包括CMV抗原或DNA),或血清CMVIgM阳性。CMVIgG抗体阳性不能诊断为CMV感染,因其可来自母体,除非双份血清滴度4倍增高,或2个月时滴度高于母亲。
3.弓形虫病(toxoplasmosis)国内人群感染率地区差别较大,报告由1.4%~38.6%,一般<8%,农村显著高于城市。先天弓形虫感染可引起流产、早产及死产;存活病例可为隐性感染,也可出现症状,后者主要表现为中枢神经系及眼的病变,部分病儿可引起胆汁淤积。有人对75例胆汁淤积进行血清弓形虫抗体检测,阳性率为9.3%,而正常对照组为2.5%,说明弓形虫是婴儿肝炎病原之一。由于本病药物治疗有效,因此及时诊断十分重要。先天感染诊断可根据血清弓形虫IgM抗体阳性(如间接荧光抗体试验)或体液中检测到弓形虫(包括其抗原或DNA阳性)。本病对磺胺、乙胺嘧啶、螺旋霉素及克林霉素均有效。
4.静脉高营养新生儿采用静脉营养2周以上,20%~35%小儿可发生胆汁淤积,早产儿可达30%~50%。已证实主要与氨基酸有关。停用静脉营养1~4个月,肝功能及肝病理变化一般均可恢复。
5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏α1-AT是一种糖蛋白,由肝脏合成,具有较强蛋白酶抑制作用。缺乏时引起肝损害的确切机制尚不详。
本病属常染色体共显性遗传,根据基因凝胶电泳,人群中至少有24种蛋白抑制物(Pi)等位基因。正常人为PiMM,由α1-AT缺乏所致胆汁淤积病儿均为PiZZ型。西方人中PiZZ约占1/1600~2000活产儿,其中仅11%~20%发生胆汁淤积,7%仅有肝功能异常,余均无症状。欧美文献中,胆汁淤积由α1AT缺乏引起者占5%~18%,日本有少数病例。近年人群调查我国99%以上人为PiMM型,尚未发现有PiZZ基因。
6.Zellweger综合征又称脑-肝-肾综合征。其特点是智能低下、特殊面容(前额突出、前囟大、眼距远、有内眦?ahr ef="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html"target="_blank"class=blue>钙?、严重肌张力低下、多发性骨骼畸形,如软骨钙化,股骨骺脱离。肾脏皮层囊肿多无症状。本病系胆酸代谢异常所致。病儿多在6个月以内死亡。
7.肝内胆管发育不良本症可分两型:
(1)Alagille-Watson综合征:又名动脉肝脏发育不良(arterio-hepaticdysplasia)。此型预后良好,很少发展为肝硬化。
(2)无症状型:无上述表现,临床难与胆道闭锁及特发婴儿肝炎区分。预后差,进行性发展为肝硬化。诊断主要依靠肝活检。
8.胆汁黏稠综合征(inspissatedbilesyndrome)一般都发生在新生儿严重溶血症后。正常人的结合胆红素80%~90%为二葡萄糖醛酸胆红素。新生儿肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性低,当溶血产生大量游离胆红素时,结合胆红素多数以一葡萄糖醛酸胆红素被排至胆道,该结合胆红素溶解度低,容易形成沉淀而阻塞胆管。
9.其他罕见的肝内胆管疾病Byler病仅发生在Amish家族成员,后期多发展为肝硬化。Caroli病,又名肝内胆管囊性扩张。其特点是:肝内胆管呈节段性扩张,易并发结石、炎症及肝脓肿,无肝硬化表现,肾小管亦有扩张。本病可借X线胆管造影、B超、CT等诊断。病变范围较局限者可外科治疗。
良性复发性胆汁淤积,婴儿期开始反复发作胆汁淤积,每次发作持续3~4个月,缓解期肝功能及肝活检均恢复正常,血胆酸可仍增高。多次发作不引起慢性肝病,预后良好。遗传性胆汁淤积伴淋巴水肿,又名Aagenes综合征,仅见于挪威人后代,有报告后期可发展为肝硬化。
10.先天性胆道闭锁发生率约为1/(8000~20000)活产儿,黄种人更多见。女多于男,约为2∶1。目前认为本病并非先天畸形,而是局部炎症病变的结果。理由归纳如下:
(1)缺乏家族史:流产儿,早产儿几乎见不到本病。
(2)本病肝脏病理与婴儿肝炎有相似处:如均有肝细胞巨形变及炎症浸润。不少病儿胆道闭锁手术引流成功,但肝内病变仍可继续发展为肝硬化。
(3)本病具有CMV、风疹或肠道等病毒感染者,较对照组明显高。
(4)曾报告个别病例新生儿期开腹手术时胆管畅通,但几周或几个月后尸检或第2次开腹探查,发现为典型的胆道闭锁。1974年Landing提出,婴儿特发肝炎、先天胆道闭锁、胆总管囊肿及肝内胆管发育不良可能是同一种病因所致的不同表现,建议统称为婴儿阻塞性胆管病(infantileobstructivecholepathy)。
11.其他肝外胆管疾病胆总管囊肿大小各异,5~300ml。可引起胆总管完全梗阻,临床表现似胆道闭锁。长时采用静脉高营养婴儿,及新生儿溶血症患儿,胆石症发生率增加。超声检查有助于诊断。
胆汁淤积伴进行性腹胀,脐及腹股沟皮肤黄染,应想到胆总管自发穿孔。腹水含胆汁支持诊断。
(二)发病机制
1.胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸,它可增加胆汁分泌,并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后,它可使脂肪乳化,并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle),以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生,在细胞内与甘氨酸及牛磺酸结合后,被排至毛细胆管,进入肠道,协助脂肪吸收后,大部在回肠末段被吸收,进入门脉及肠-肝循环,可被重新利用。肝细胞将胆固醇转变为胆酸的反应,受血胆酸浓度调控,胆酸增高时,可抑制此反应,降低时则促进此反应。
2.病理生理及临床特征胆汁淤积时可引起以下病理生理改变及临床后果(图2)。
(1)正常通过胆汁排泄的物质, 潴留或反流至体内,使其血浓度升高,并产生相应的临床表现。如高结合胆红素血症,引起黄疸;高胆酸血症,可致皮肤瘙痒;高胆固醇血症,严重时可致黄色瘤。血清磷脂、脂蛋白X均增高。对某些药物、造影剂,如磺溴酞钠(BSP),131I玫瑰红等的排泄也发生障碍。(2)肠道内胆汁减少或缺如、结合胆红素减少时,引起粪色淡或呈灰白色;胆酸减少,导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,患儿可发生脂肪泻,营养不良,生长发育停滞及脂溶性维生素缺乏症。维生素A缺乏可出现毕脱斑,皮肤、黏膜角化;D缺乏引起佝偻病、手足搐搦症;E缺乏可致神经肌肉退行性变、近端肌萎缩;K缺乏可引起颅内、胃肠道等出血,血凝血酶原时间延长。
(3)原发疾病所致的肝细胞损伤及(或)胆管内胆汁淤滞,常可引起肝脏有局灶性坏死、肝细胞巨形变、肝脾肿大及肝功能异常,如谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高,白蛋白及凝血因子合成障碍。病变进展,可发展为胆汁性肝硬化,最终引起门脉高压症及(或)肝功能衰竭。但临床多数病儿可顺利恢复。
一岁宝宝流黄鼻涕是什么原因引起的
概述
一岁宝宝流黄鼻涕说明宝宝是感冒了。感冒的症状有很多种,发热,鼻塞,流涕,四肢酸痛。只要有其中一种症状就说明宝宝感冒了,而感冒分为风寒感冒和风热感冒,一般宝宝流清涕大多为风寒感冒,而宝宝流黄涕都是由于风热感冒引起的。如果宝宝只是流涕说明不是很严重,宝妈不要太担心,只要给宝宝吃一些感冒药,在这段时间注意休息,饮食也注意一下,宝宝很快会健康的。以下的一些办法希望可以帮到你。
一岁宝宝流黄鼻涕是什么原因引起的
小孩子都是不藏病的,一旦生病了,就不会像往常那样活泼,只要宝妈细心观察,一般都会在刚刚生病时就会注意到。而这个时期就要多注意让宝宝休息休息,宝宝生病本身就会觉得很疲乏,让宝宝多休息休息这样也会有助于宝宝康复。
在饮食方面也要注意,在宝宝生病期间要多给宝宝吃一些水果,水果中都含有很多维生素,而维生素是可以帮助宝宝提高免疫力的,宝宝免疫力提高,病毒不易入侵,宝宝好的也会更快,而且春季比较容易上火,风热感冒也就更不容易好,建议宝妈也可以给孩子喝一点清火宝。帮助宝宝去火,效果也不错
最重要的一点就是一定要及时给宝宝吃药,不要拖延病情,也不要盲目吃药。在不持续高烧的情况下是不用一定非要打针的。如果宝宝没有发烧,也不需要给宝宝服用西药消炎药。只选择一些中药感冒药即可,如果宝宝吃药很困难,也可选择西药感冒药
注意事项
注意药店里很多感冒药都是针对于风寒感冒的,所以宝妈们在选择是一定要看好功能主治,选择风热感冒。才会对症。这样宝宝也会好的快一些。宝妈们也可以给宝宝吃一些提高免疫力的药品。像蛋白质粉,修正的优尔都是不错的选择,希望有帮助到你。
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