(一)治疗
肠扭转肠梗阻患儿需急诊手术,首先应立即予静脉补液,同时置胃肠减压管、Foley导尿管,血液交叉配型,应用广谱抗生素控制感染。时间是能否保留小肠的关键。
如果影像学检查发现肠旋转不良,但无临床症状,不必急诊手术。但新生儿应尽早手术;有间歇性症状的大龄儿可行择期手术。
手术采用经典的Ladds术式,须遵循以下6个原则:
1.探查进腹后,立即将全部肠管托出腹腔,探查是否存在肠扭转或造成肠梗阻的其他原因,辨识回盲部位置。肠扭转时,腹腔内浑浊腹水提示可能已存在细菌污染,脓性渗出见于缺血性肠坏死;如淋巴回流受阻则出现乳糜样腹水,应常规作腹水培养。
2.扭转复位大多数情况下,肠扭转呈顺时针方向,应行逆时针旋转复位,也就是“把时针往后拨”。复位后,小肠可能已有充血、水肿及局部坏死,此时可用温水热敷一会儿,观察肠管血运情况。若已存在肠坏死,应行肠切除与造瘘。为了尽可能多地保留小肠,对一些暂时无法判断的可疑肠段,应旷置观察24~36h,再次手术决定是否切除。
3.束带松解束带可压迫十二指肠造成反复梗阻,必须松解,通常松解至十二指肠上方的肝门,下方至十二指肠空肠连接部。
4.加宽肠系膜基底部松解十二指肠内侧部分的束带,可进一步增加十二指肠和升结肠间距离,最大限度地扩大肠系膜基底部,以减少肠扭转机会。但并不强调回盲部和十二指肠复位至正常解剖位置。
5.解除十二指肠梗阻十二指肠粘连处可形成“螺旋样”结构。
6.顺行切除阑尾Ladds术后,回盲部最终位于左侧腹,若将来发生阑尾炎,诊断具有困难,故应顺便切除阑尾。小肠放回右侧腹腔,而结肠放在左侧腹。
(二)预后
手术治疗肠旋转不良的死亡率为3%~9%,如同时伴有小肠坏死、早产及其他畸形,则死亡率上升。随着重症监护和肠内肠外营养支持手段日趋完善,该病成活率大大提高。此外,及时辨识肠扭转和肠旋转不良症状、早期诊断与治疗均是改善其预后的重要环节。
临床上很少复发肠扭转,但术后出现肠梗阻表现时,仍需考虑复发可能。导致肠扭转复发的因素包括:将小肠固定于腹腔右侧、结肠固定于左侧的腹腔内粘连形成不全;或肠系膜基底部不够宽大。有报告肠扭转的复发率为0~10%。
肠旋转不良松解术后,常见胃肠道蠕动功能紊乱;而假性神经性肠梗阻提示小肠存在内在神经支配缺陷可能。其他术后并发症包括:绞窄性肠梗阻、迟发性肠梗阻、手术相关出血,另外肠扭转复位可致小肠再灌注损伤。细胞因子、细菌及其他毒素进入血液循环,则可致术中及术后早期血流动力学不稳定。
约18%小儿短肠综合征的原因是肠扭转,因此早期及时的诊断与治疗是关键。
预后取决于多种因素,如新生儿肠旋转不良取决于生后体重、就诊时间的早晚、是否合并肺炎、硬肿、中肠坏死,以及是否并发其他先天畸形。
小儿糖吸收不良应该如何治疗?
(一)治疗
1.饮食疗法从理论上讲治疗很简单,只要从饮食中除去不耐受的双糖或单糖即可奏效,但实际执行中有不少具体困难,例如怎样找到符合要求的饮食,限制糖后热卡如何维持,糖量限制到什么程度可使病儿保持无症状。
(1)先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良:可给不含糖的豆奶,另加5%左右果糖喂养,2~3岁后病儿吸收功能常有所恢复,可耐受小量淀粉及乳糖,但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度,需医生与家属共同作出努力,反复试验。
(2)蔗糖-异麦芽糖吸收不良:自幼即须限食蔗糖即可不引起症状,如奶制品中不加蔗糖,可用葡萄糖代替,也忌服含糖浆的药物。随着儿童成长可渐放松对蔗糖的严格限制,但需反复试验。一般无需限制淀粉,因淀粉中含1,6糖苷键的支链寡糖的成分很少。
(3)先天性乳糖酶缺乏:病儿禁食乳糖,包括各种乳类及含乳的食品。婴儿可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂养,也可购买豆浆100ml+葡萄糖5~10g按牛奶需要量计算喂养。也可自制豆浆(500g黄豆,4L水,磨制),制成豆浆后每500ml加食盐0.5g、乳酸钙1.5g、淀粉10g、葡萄糖30g。
(4)继发性双糖酶缺乏:多数病儿只需暂时限食乳糖或给低乳糖奶,如发酵奶或低乳糖奶粉有的则需同时限制蔗糖。原发病恢复后2~3周内多数病儿双糖酶功能逐步恢复,即可逐渐恢复正常饮食。小儿肠炎在急性期检测有60%~70%有乳糖酶缺乏,但是随着急性肠炎的康复,乳糖酶功能也很快恢复正常,所以急性肠炎时并不需要常规应用或低乳糖饮食。或低乳糖饮食只用在迁延与慢性腹泻久治不愈者,或检测伴有乳糖酶缺乏的患儿。
(5)继发性单糖吸收不良:较少见,需在饮食中去除所有糖,病程中维持足够热卡有困难,代谢性酸中毒不易控制,此时常需由静脉暂时补充一定热卡,待病人恢复,可逐渐恢复正常饮食。
2.对症治疗糖吸收不良所引起的脱水、电解质紊乱应首先由静脉予以纠正。
(二)预后
原发性乳糖酶缺乏有2型属生理性缺乏范畴,其他为常染色体隐性遗传疾病,确诊分型后,给予饮食治疗,应可取得好的效果。继发性糖吸收不良,临床多见,除彻底治疗原发病,加强饮食和对症支持治疗,可促病情恢复。但如发生严重水、电解质、酸碱平衡紊乱或严重感染,可致患儿死亡。
小儿营养不良性消瘦应该如何治疗?
(一)治疗
采用综合治疗措施,包括及时处理各种紧急情况,如脱水、酸中毒、电解质紊乱,休克,低血糖的处理。调整饮食,去除病因,改善消化功能及处理并发症等。1.紧急情况的处理对轻到中度脱水可先用口服补液疗法(ORT),既补充电解质,也补充部分热能。近来世界卫生组织推荐另一种口服补液盐-来索美(Resomal),此种口服补液盐适当降低了钠盐含量,提高了钾盐及其他成分。严重脱水则采用静脉补液,补液时需注意以下几点:
(1)消瘦儿脱水程度的估计:消瘦儿的脱水程度常易估计过高,故补液总量按体重计算宜偏低,以免加重心脏负担,引起心力衰竭。
(2)消瘦儿脱水性质的估计:由于消瘦儿脱水多呈低渗性,补入液体中钠盐含量应适当提高,电解质与非电解质之比可增至2∶1。
(3)电解质的补充:重度营养不良儿常伴有缺钾、缺钙及酸中毒,在纠正脱水后期开始排尿时应及时补钾,出现酸中毒时应给予5%碳酸氢钠加以纠正,有低钙表现时及时补钙。输液量一般按50~80ml/kg计算。
2.调整饮食补充营养可根据营养不良的程度、消化功能和对食物的耐受力逐步调整营养。
(1)调整的原则:由少到多,由稀到干,由单一到多样化,直到小儿恢复到正常进食,营养改善为止。
(2)热量及蛋白质的计算:轻度营养不良由于小儿的消化功能及对食物的耐受力接近正常,可基本维持原膳食不变,热卡由502kJ/(kg·d)[120kcal/(kg·d)]逐渐加至585kJ/(kg·d)[140kcal/(kg·d)]。
中至重度营养不良,其消化功能及食物耐受力均差,食欲亦低下,热卡计算应从251.0kJ/(kg·d)[60kcal/(kg·d)]逐渐增加至502kJ/(kg·d)[120kcal/(kg·d)]乃至711.0kJ/(kg·d)[170kcal/(kg·d)]。
蛋白质摄入量从1.5~2.0g/(kg·d)开始,逐渐增加至3.0~4.5g/(kg·d)。过早给予高蛋白食物可引起腹胀和肝大。
(3)食物的选择:补充能量和优质蛋白,婴儿应鼓励继续母乳喂养。如已断奶应给予牛乳或其他乳制品如配方奶、脱脂奶,视患儿病情轻重,食欲好坏,消化代谢情况而定。一般患儿消化功能均较差,任何饮食都应从少量开始,如无不良反应,可逐步增加。喂养的原则为在脱水纠正后,给予少量多次稀释奶,在以后几天内逐步增加牛奶的浓度及量,但宜减少喂奶次数。在病程6~8天时可按每公斤每天150ml分6次喂给。不吃牛奶的小儿,可选择米汤、稀米粥逐步过渡到粥,奶糕,半脱脂奶或豆浆。晚期可给予高能量的食物如全奶、鱼、蛋、豆浆、肝末、肉末、鱼粉、鱼泥及少量植物油。有条件可用酪蛋白、水解蛋白或人工合成氨基酸混合液。从治疗一开始就应当补充维生素,特别是维生素A、锌、铁及叶酸等。
近来世界卫生组织推荐了一种“F-100”的治疗奶方,即在早期食疗奶中加植物油、维生素及微量元素组成的混合奶,用以治疗严重营养不良所致的微量元素失衡,每100g奶可提供100kcal热量,能最大限度的地增加体重,使儿童营养状况得以较快的恢复。
3.纠正贫血营养不良儿常伴有中、重度贫血,血红蛋白多在80g/L以下,当伴有寄生虫感染时贫血可更为严重。当血红蛋白低于80g/L时可静脉输注压积红细胞,其量可按5~10ml/kg输注,同时口服铁剂、叶酸及维生素B12等。
4.促进消化改善代谢给予各种消化酶以助消化,口服各种维生素或应用蛋白同化类固醇如苯丙酸诺龙,每次肌注0.5~1.0mg/kg,每周1~2次,连续2~3周,对食欲差者可用胰岛素2~3U肌注,1次/d,注射前口服20~30g葡萄糖,每1~2周为一疗程。病情 重者可酌情选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等静脉注射。伴明显低蛋白可静脉注射人血白蛋白。锌制剂可提高味觉敏感度、增加食欲,每天补充元素锌0.5~1.0mg/kg。治疗开始后由于明显的或隐匿性水肿的消退,最初几周内其体重可继续丢失。当血浆及肠道酶的活性逐步恢复后,肠道吸收脂肪及蛋白质的功能乃得以改善。
5.积极治疗并发症当合并细菌感染时,应积极查明病灶并给予相应的抗生素治疗。寄生虫感染可于恢复期治疗。
6.中医中药治疗中医称营养不良为“疳积”,是小儿四大疾病“痘、麻、疳、惊”之一。其治疗以健脾补气、理中化积为主。主要采用参苓白术散加减,此外捏脊、推拿、针灸及割治等民间广为应用,亦有一定疗效,尤其适用于农村缺医少药的地方。
7.精心护理营养不良患儿精神多抑郁,少言寡欢。病室应创造良好的气氛,医护人员态度应和蔼、亲切、多给患儿抚爱。居室阳光宜充足,空气新鲜,清洁并卫生。卧床患儿尤应精心护理及喂养,防止呕吐及呛咳。对食欲差者不可强迫喂养。长期卧床者应勤翻身以免发生褥疮。对低体温者注意保暖。治疗期间每周测体重一次,每月测身高一次。
(二)预后
患者的预后取决于营养不良的程度,发病的时间,有无合并症以及治疗是否得当。疾病发病愈早,程度愈重且合并感染者预后越差。胎儿期营养不良其后果可延续到婴儿期乃至终身;不仅影响到体格生长还可影响到日后小儿的认知及行为。本病预后相对比恶性营养不良为好,住院病死率约在1%~2%。年长儿稍高,恢复较慢。婴幼儿时期患营养不良性消瘦,若持续数月以上,可留下远期不良后果,如身材矮小和大脑生长发育受影响。
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