小儿病毒相关吞噬血细胞综合征应该如何治疗?

(一)治疗

一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。

本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。

人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病毒,可应用阿昔洛韦(无环鸟苷),但疗程有限且毒性较大,应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用更昔洛韦(Ganciclovir),其毒性较低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃,一时又难以与恶性组织细胞增生症鉴别时,可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)、环糖胞苷等,边治疗边取得确诊依据,以免延误治疗。

(二)预后

本病征有自限性通常1~8周可获缓解渐渐自愈。

少数患儿发病急骤有肺炎或肺出血以及出现DIC者应予监护,病情严重者可致死亡。虽然有些作者认为本病征是自限性疾病,但在急性期病死率颇高。Risolall报告的19例中,死亡6例。

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应该如何治疗?

(一)治疗

淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。

大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病,应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物,必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗,再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。

(二)预后

目前本病患者多能正常生活,如发生脾功能亢进等需要进行脾切除,常有致死性败血症发生。

小儿呼吸道合胞病毒肺炎应该如何治疗?

(一)治疗

1.一般治疗要特别重视一般治疗,注意隔离,努力防止继发细菌或其他病毒感染。如无继发细菌感染,只用中医治疗即可。一般治疗参见支气管肺炎,其他可参见腺病毒肺炎,由于本病较轻,用不着那么多的对症疗法及支持疗法。超声雾化、拍背吸痰是简单易行的呼吸治疗手段。不仅有助于气道湿化和炎性分泌物的清除,而且由于梗阻解除和通气改善,使重症病例的呼吸性酸中毒乃至Ⅱ型呼吸衰竭较迅速被纠正,避免误用、滥用碱性药物。国内研究证明,对RSV肺炎及毛细支气管炎,中药双黄连雾化吸入效果明显。

2.抗病毒治疗关于抗病毒化学药物,较重者可用利巴韦林(三氮唑核苷)雾化治疗,最近国外有人用短期大剂量雾化治疗合胞病毒感染有效。此外,上海新华医院用乳清液(初乳稀释液)雾化治疗合胞病毒下呼吸道感染,温州医学院从初乳提取SIgA雾化吸入治疗呼吸道合胞病毒肺炎,收到了较好的疗效,可以应用。

3.免疫球蛋白

(1)RSV-IGIV的使用方法:

①预防:RSV-IGIV在高危儿中用于预防的方法为:在RSV流行的季节(美国将之定于每年11月至次年的4月),每个月经静脉注射大剂量RSV-IGIV750mg/(kg·d)[即15ml/(kg·d)],约3~5次。

②治疗:RSV-IGIV应用于治疗:在选定的高危病人中予RSV-IGIV1500mg/kg,1次,静脉滴注;另有1种吸入疗法,在住院第1天予RSV-IGIV吸入两次,0.05g/(kg·d)[即1ml/(kg·d)],每次约20min,间歇期30~60min。

(2)RSV单克隆抗体(Palivizumab):是一种人类单克隆IgG抗体,特异性抑制RSV的F蛋白A抗原位点上的抗原决定簇,它通过抑制病毒的复制并直接中和病毒而发挥作用。用法是每月肌注一次,每次15mg/kg,用于整个RSV季节,在RSV感染开始的季节提前应用则效果更佳。目前,人们普遍认同在高危儿中应用被动免疫药物RSV-IGIV和Palivizumab防治RSV感染,尤以后者为佳。

对RSV所致的呼吸道感染患儿和伴有先天性心脏病、支气管肺发育不良、免疫缺陷、新生儿、早产儿或伴其他严重疾病的高危儿应用RSV免疫球蛋白,有很好的耐受性和保护作用。

(二)预后

本病一般较轻,单纯病例6~10天临床恢复,X线阴影多在2~3周消失。如隔离措施不力,易有继发感染,可再度发热。单纯合胞病毒肺炎极少死亡。

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