“遗传性球形红细胞增多症”，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。
正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的，当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”，就是因为红细胞呈球形，而且这种病又是遗传性的，故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。
正常红细胞的膜上有许多蛋白，它们相互盘绕，像钢筋弹簧一样维持着红细胞的盘状形态，这样红细胞表面面积较大、变形能力也强。正是由于这个原因，当血液流经脾脏时，红细胞才能通过变形的方式穿越比它直径小得多的脾微循环结构。如果红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷，使红细胞变成了球形，由于表面积减少，变形能力减弱，而脆性随之增加，穿越脾脏毛细血管时就变得很困难，容易被脾脏破坏。红细胞破坏增多，便导致溶血性贫血。从红细胞中裂解出的大量血红蛋白分解生成一种叫“胆红素”的物质，可引起皮肤、巩膜黄染，这种临床表现叫做“黄疸”。脾脏也由于红细胞在此破坏、刺激增生而越来越大，然后继发肝脏肿大。由此可见，贫血、黄疸、肝大、脾大是遗传性球形红细胞增多症的四大症状。
本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。
由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一，过早切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可适当提前，但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿，应每月注射一次长效青霉素预防感染，注射时间根据切脾时的年龄而定，最少半年。
宝宝为什么会得传染性单核细胞增多症，严重吗
平时宝宝都是正常的，精神很好，喝奶也没问题，但是检查出传染性单核细胞增多症，为什么会得这个病呢？严重吗？
杭州市红十字会医院儿科主治医师黄文渊回复：根据您的提问，这种疾病是由EB感染导致的，是一种会传染的疾病。多数预后良好,少数可出现噬血综合征等严重并发症。经口密切接触是本病的主要的传播途径，如亲吻、共用餐具或咀嚼食物喂食婴儿；飞沫传播也有可能。患儿在被确诊后，先要注意休息，饮食上也要清淡，不要吃零食，在治疗的过程中，如果抗生素无效，若出现继发细菌感染可使用抗生素。高热病人可用退热剂。咽痛者给予生理盐水漱口或西瓜霜润喉片含服。对发热高、咽痛剧烈者，应注意咽部继发细菌感染，可做咽拭子培养病使用抗生素。并发心肌炎、严重肝炎、溶血性贫血或因血小板减少并有出血者可考虑使用糖皮质激素。
传染性单核细胞增多症属急性病毒感染
导读：急性病毒感染，通常会自然痊愈，临床表现为高热、乏力、扁桃腺肿胀、淋巴结肿大，有时还会出现脾脏肿大。
概念：急性病毒感染，通常会自然痊愈，临床表现为高热、乏力、扁桃腺肿胀、淋巴结肿大，有时还会出现脾脏肿大。
这种被称为“接吻病”的传染病可通过人体唾液传染，是13-19岁青少年的常见病，需经常到医院复诊。
1.病因是什么?传染途径是什么?
小儿单核白细胞增多症又称“传染性单核细胞增多症”(以下简称“传单”)，由EB病毒(艾伯斯坦-巴尔病毒，Epstein-Barrvirus，EBV)引起，有时也可能由巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)和其他微生物感染所致，但通常“罪魁祸首”都是EB病毒。
“传单”症状有轻有重，通常表现为发热、淋巴结肿大、咽喉痛、扁桃腺肿大、皮疹和脾脏肿大。由于“传单”绝大多数是由病毒引起，因此最好不要采用抗生素药物治疗。
其他重度症状会偶发于个别“传单”病例;通常只发生在青春期人群和成人之中，年龄较小患儿一般不会发生病情恶化。这种传染病可通过口腔亲密接触传染，如唾液，偶尔也会通过血液传染。
2.会引发哪些并发症?
“传单”的常见并发症为脾脏肿大或扁桃腺肿胀。脾脏肿大会引发脾脏破裂，因此患儿需避免参加身体接触性活动(足球、摔跤等)，直至脾脏恢复正常;扁桃腺肿胀会引发吸气性喉鸣，严重时甚至会导致呼吸困难。
目前尚无药物可治疗小儿“传单”。
3.为减轻扁桃腺肿胀，是否可以服用类固醇(steroid)?
类固醇(steroid)仅适用于治疗扁桃腺肿胀引起的呼吸问题，对于小儿“传单”来说并无治疗作用。
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