2009年05月07日来源：中国医学论坛报作者：北京儿童医院邓江红陈春红丁昌红
点头拥抱样;抽搐;婴儿痉挛症
病历摘要
患儿女，6个月，因“点头拥抱样抽搐发作20天”入院。患儿入院前20余天无明显诱因出现抽搐，呈点头拥抱样，具有成串发作特点，4~6次/天，20~80串/次，伴意识丧失；发作间期精神尚好，白天发作频繁，夜间发作少。无发热及吐泻，曾到当地医院就诊，未予特殊治疗。
18天前来我院门诊求治，脑电图检查示两侧导联可见频繁爆发、少许阵发中至高幅不规则尖棘慢波、多棘慢综合波。查电解质、肝肾功能基本正常。拟诊婴儿痉挛症，给予丙戊酸钠口服液（2ml，bid）治疗，效果不理想。3天前患儿发热，体温38.6℃，予退热药后体温降至正常，伴少许咳嗽，流涕；抽搐稍有减少，为进一步诊治收入院。
患儿系第2胎第2产，足月顺产，羊水多，有污染，生后无窒息，出生体重2700g。既往体健。其母孕期体健，否认类似疾病家族史。
实验室检查
血常规：WBC6.0×109/L，N34.2％，L56.8％，Hb104g/L。尿常规：镜检白细胞0~2个，余阴性；便常规未见异常。
血生化：肝肾功能、电解质均正常，乙肝五项正常；血氨、血乳酸正常；C反应蛋白（CRP）16.5mg/L。Ig系列均正常；CD系列：辅助性T细胞亚群48.7%（稍低于正常），余均在正常范围。
脑脊液常规、生化及培养均未见异常。
EB病毒抗体（协和医院）均阴性；TORCH抗体（协和医院）风疹病毒IgG抗体1:20，巨细胞病毒IgG抗体阳性，余未见异常。
丙戊酸钠血药浓度93.59mg/L，达有效范围。
尿筛查：轻度乳酸尿伴酮性双羧酸尿，考虑是应用丙戊酸钠引起的继发性改变可能性大。
入院查体
体温37℃，神志清，精神好，发育正常。头围41cm，前囟平软，咽稍充血；双肺呼吸音粗，未闻及干湿音，心音有力、律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾未及肿大。神经系统检查：眼睑闭合有力，眼球运动灵活到位，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，面纹对称，咽反射正常引出。头不能竖起，后滴状征阴性。四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常引出，踝阵挛阴性。角膜、腹壁反射正常引出。颈软，布氏征、克氏征阴性，双巴氏征阴性，痛触觉粗查存在。
辅助检查
X线胸片示双肺纹理增多、模糊。心电图正常。
头颅MRI示：前纵裂偏右，透明隔显示欠清。双侧额颞部脑外间隙略宽（图1）。
脑电图示：两侧导联可见频繁爆发、少许阵发中至高幅不规则尖棘慢波、多棘慢综合波。24小时脑电图：两侧导联可见爆发中至高幅不规则慢波（图2）。
Gesell测查综合评分46（智力属中度低下）；其中适应性能力27（重度低下），大运动能力36（重度低下），精细动作能力44（中度低下），个人社交能力37（重度低下）。
眼科会诊：眼底未见明显异常。
治疗经过
入院后给予患儿头孢孟多0.3g、bid，静点治疗呼吸道感染；醒脑静0.2~0.6ml/kg静点营养神经。感染控制后给予促肾上腺皮质激素（ACTH50IU/d，静点14天）控制癫痫发作；在治疗过程中患儿发作次数明显减少。经上述治疗21天，患儿病情好转出院。
图1头颅MRI前纵裂偏右，透明隔显示欠清，双侧额颞部脑外间隙略宽。
图2脑电图爆发中－高幅不规则慢波
分析讨论
该患儿特点为6个月女婴，病程20余天；以反复性发作性无热抽搐为主要表现，呈点 拥抱样发作，具有成串发作特点，伴意识丧失。神经系统检查无明显阳性体征，经抗癫痫治疗后发作次数明显减少；脑电图示高峰失律，考虑婴儿痉挛症诊断成立。
婴儿痉挛症，是婴儿时期一种特殊的癫痫综合征，是由英国儿科医师韦斯特（West）于1941年首先提出，故又称为West综合征。患儿多在1岁内起病，4~7个月是发病高峰，男性多于女性，比例约为2：1，婴儿发病率为1/3000~1/4000。
发病原因
根据其发病原因，可分为隐源性、症状性两种类型，其中隐源性婴儿痉挛病因不明；症状性婴儿痉挛是指有明确脑部病损或代谢异常，其中出生前的病因包括先天性脑发育畸形、染色体异常、宫内发育迟缓、结节性硬化、代谢因素、感染等。出生时的病因包括窒息、颅内出血、感染等。生后的病因有感染、脑外伤等。结合本例患儿分析病因如下。
1.围产期脑损伤本患儿有羊水多并污染史，虽无明显窒息史，但应考虑存在围产期缺氧引起宫内窘迫可能，此类原因可引起生后症状性癫痫。
2.脑先天性发育异常此患儿为小婴儿，早期出现频繁癫痫发作，结合头颅MRI示前纵裂偏右，透明隔显示欠清，应考虑脑先天发育异常，可进一步随访观察。
3.宫内感染母孕期TORCH感染可影响胎儿神经系统发育，生后出现癫痫发作、智体力发育落后等。患儿血TORCH结果回报风疹病毒IgG阳性，巨细胞病毒IgG阳性，需注意宫内感染的可能。
4.先天性遗传代谢性疾病患儿系小婴儿，早期出现频繁癫痫发作，但患儿病前营养发育尚好，入院后血生化无低血糖、酸中毒表现，血氨、乳酸正常，故诊断依据不足，结合尿筛查结果可进一步除外。
临床特征
本病临床特征有特殊形式的肌痉挛发作，精神运动发育不全或迟滞，及脑电图高峰失律表现。婴儿痉挛症的肌痉挛发作有屈曲型、伸张型与混合型3种发作形式，其中屈曲型发作占68%左右，为最常见的典型发作形式，表现为突然两侧对称性全身肌肉痉挛，同时有点头、弯腰、四肢屈曲、躯干前屈，每日可发作数次，甚至数十次，每次有数串至数十串发作，并常伴有意识障碍。
约90%的痉挛患儿存在不同程度的智能障碍，一般在初发时有60%~70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%~90%。发病后，患儿出现发育停滞，其智力和运动功能均显著落后。患儿表现笨拙、淡漠、不会笑、不认人、不会抬头和坐立等。
脑电图各导联出现杂乱的1～3Hz高波幅慢波，阵发性爆发极高波幅的棘波、尖波、棘（尖）慢综合波、多棘慢综合波及棘节律，表现为不对称，不同步，称为高峰节律紊乱。本例患儿从临床表现到脑电图特点均符合婴儿痉挛的典型表现，故诊断成立。
婴儿痉挛症尚需与一些婴儿期引起癫痫的疾病相鉴别，如婴儿良性肌阵挛性癫痫、大田原综合征及早发型林-戈（Lennox-Gastaut）综合征等。
目前婴儿痉挛症的治疗方案主要是药物治疗、饮食治疗及外科治疗。药物治疗包括：①激素治疗，我国和美国将此作为治疗的一线药物；②抗癫痫药物治疗，我国多采用丙戊酸、氯硝基安定或硝基安定，日本以唑尼沙胺作为一线药物，欧洲国家以氨己烯酸作为一线药物；③其他药物治疗，大剂量维生素B6、大剂量免疫球蛋白等。
饮食治疗包括：①酮膳治疗，目前在国内应用很少，国外学者认为疗效较好；②特殊饮食，如低苯丙氨酸饮食治疗。此外还有外科手术治疗及迷走神经刺激术等疗法。本例患儿经ACTH联合丙戊酸钠治疗取得较好疗效。
本病预后较差，据里科宁（Riikonen）对芬兰214例患儿平均25年随访显示，有31%的患儿死亡，其中1/3于3岁前死亡，61%于10岁前死亡。生存者中，仅36%发作完全停止，23%可进入普通中、小学校学习。由严重脑畸形、颅内感染及结节性硬化引起的婴儿痉挛症患儿预后更差。本例患儿的预后情况尚有待于长期随访的结果。
（首都医科大学附属北京儿童医院邓江红陈春红丁昌红）
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新妈咪生活用品
1、内衣2套，袜子2双
2、拖鞋1双
3、帽子1顶（产后防止头部受风）
4、方便穿脱的外套1件（在病房外活动时可能会用到）
5、哺乳衣2件，哺乳文胸2件，防溢乳垫（一次性）1盒，吸奶器1个
6、乳头保护霜1支（保护新妈咪柔嫩的乳头）
7、夜用卫生巾4包，日用卫生巾2包，一次性内裤1包，卫生纸2卷
8、看护垫1包（防止产后恶露弄脏床垫）
9、餐巾纸、湿纸巾各1包，喝水杯1个，吸管1包（能弯曲的）、餐具1套、红糖1包
10、毛巾2条，塑料盆2个（洗脸洗脚用）
11、梳子、镜子、牙具、洗浴用品、护肤品
12、产后束腹带1个（如果是自然分娩，产后第二天就可以使用）
13、手机及充电器、零钱、小记事本、笔
14、简单的零食（如饼干或巧克力之类的，偶尔饿了可补充能量）
15、随身听或者MP3（帮助缓解紧张的情绪，放松心情）
新生宝贝的用品
1、和尚领内衣2-4套，包单2-4条，帽子1顶，小被子1条
2、报被1条（根据季节选择薄厚，出院时包裹宝贝用）
3、浴巾1条，婴儿浴盆1个（出生第二天可以开始洗澡），婴儿护臀膏1支
4、婴儿专用洗发露、沐浴露各1瓶，婴儿润肤露1瓶（浴后和抚触使用）
5、纸尿裤（出生婴儿装）1包，婴儿柔湿巾1包（便后清洁用）
6、婴儿口手巾1包（清洁宝贝的小手，妈咪哺乳前也可以用来清洁乳头）
PS：
1、就诊卡，挂号证，围产手册或病历，各项化验单，特殊检查报告单等孕期资料及身份证、户口本（如果有献血证要带好，以防万一）
2、一般医院会给新妈咪和新生儿准备一些物品，不过各医院的具体情况会有所不同，最好提前打听清楚那些物品是需要准备的，一些医院提供的就不必费力带到医院去了。
3、如果之前签订过脐带血保存协议，一定不要忘记带上脐带血收集带和脐带血库的联系电话。
4、产后用品和小宝贝的物品可以先不带到医院，等到分娩后再让家人送来。
BDA样本业主论坛：http://house.focus.cn/msglist/2478
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辽宁报告手足口病病例313例，无死亡病例
手足口病是一种常见传染病，辽宁省每年均有发生。5月7日，辽宁省卫生厅召开新闻发布会，今年截至5月6日19时，全省共报告手足口病病例313例，目前无死亡病例发生。
卫生部将手足口病纳入丙类传染病管理后，辽宁省卫生厅成立了手足口病防控工作领导小组和技术专家组，出台辽宁省手足口病防控工作预案，在全省各市、县都设立重症手足口病救治定点医院，建立起防控手足口病的协调机制，在托幼机构、学校等重点区域开展了对重点人群的疫情监测，落实晨检制度。
手足口病传播途径多，婴幼儿普遍易感。做好个人卫生、环境卫生、食品卫生可以做到有效预防。做好儿童个人、家庭和托幼机构的卫生整治是预防感染的关键。儿童、家长、托幼机构工作人员都要勤洗手，养成良好的个人卫生习惯，不喝生水，不食生、冷、不洁的食物等。注意婴幼儿的营养、适度运动及充足睡眠，以提高免疫力。托幼机构每日对玩具、用具等进行清洗消毒，阻断间接接触传播。加强食品与环境卫生监督工作，减少手足口病经流通食品及公共场所传播。托幼机构和家长发现可疑患儿，要及时到医疗机构就诊，并及时向卫生和教育部门报告，及时采取控制措施。流行期间及流行地区，在托幼机构及小学开展学生晨检工作，及时发现病例。同时，应避免出入人潮拥挤、空气不流通的公共场所，尽量不要与疑似患儿接触。如生病，应尽快就医，在家多休息，注意居家环境的卫生清洁及通风。
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