婴儿川崎病的相关知识

  川崎病(Kawasakidisease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。

  【病因学】

  本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacterium acnes)是本病原因,但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。

  日本研究发现,本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW51检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因。

  本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起,而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。

  最近发现,巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。

  国内研究发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化,B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高,肿瘤坏死因子也增高。

  另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活,可能与动脉瘤形成有关。尸检发现冠状动脉是损害最多的部位,其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。

  病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似,呈动脉全层炎;血管内膜增厚,有粒细胞和单核细胞浸润,内弹力层及中膜断裂,管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成,可致心肌梗塞,常导致死亡。

  【临床表现】

  一般无前驱症状,突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续1~2周,多为7~10天,平均最高温度达39~39.9℃。数日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈荨麻疹样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。

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  四肢远端变比较典型。在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白(不完全性白甲病),手掌及足底出现红斑,手脚弥漫肿胀,皮肤常绷紧较硬,压之无凹陷。

  约于起病后10~15d,甲周、手掌及足底开始脱皮;有时表皮呈簇状脱落,下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2~12周,并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。

  比较严重的表现是约于发现第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝,心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。

  经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害,包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。

  采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高,以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。

  冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩,容易发生冠状狭窄或闭塞,而引起心肌梗塞。必须指出,心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关。

  其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。

  【治疗措施】

  多数情况下本病为自限性疾病 急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日一次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。

  治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。

  有发生冠状动脉瘤的高危病人,在应用阿司匹林的同时,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,连续5日。与单用阿司匹林相比,γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。

  对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成;但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。

  少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。

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婴儿骨骼发育的相关知识

1.骨的化学成分

骨组织中有两种主要的化学成分,即有机物和无机物。孩子骨中的化学成分与成人不同,成人骨中的有机物和无机物的含量比例约为3∶7,孩子骨中的有机物和无机物的含量比例约各占一半。因此,孩子骨骼硬度小、柔韧性大,不易骨折,但容易弯曲变形。家长和家长要注意矫正孩子的某些不良姿势,在体育活动和劳动中应避免其负荷过重,以免发生畸形。

2.骨髓

骨髓是主要的造血器官,它存在于骨髓腔和骨松质的空隙内。胎儿和儿童时期全是红骨髓,6岁以后躯体骨髓内逐渐有脂肪产生,至成年时除短骨、扁骨和长骨两端的骨松质内的红骨髓终身保持造血机能外,其他部分的红骨髓均为脂肪组织代替成为黄骨髓,从此失去造血功能。

3.骨的生长

人体内大多数骨是通过软骨成骨的途径完成骨的生长发育过程的。早在胚胎时期先形成软骨的雏形,以后在软骨的中间部分开始骨化。随着年龄增长,骺软骨不断增生并骨化使骨增粗,从而身体不断长高。脊柱发育的时间最长,一般到青春发育期开始才基本定型。在14岁以前,椎体充满软骨,约15岁椎体之间充满新的骨化点,20~25岁左右全身的骨与骨骺才接合成一个整体,骨化过程完成,骨的生长停止。在骨的生长发育过程中,还受内、外环境的影响,如脑垂体分泌的生长激素、促甲状腺激素以及性腺激素等对骨的生长和成熟起着重要作用。维生素A、D、C对骨的生长和代谢也有密切关系。

儿童遗粪症的相关知识

遗粪症:又称功能性大便失禁。

症状

儿童在发育过程已能控制大便的年龄阶段经常反复出现不能控制排出大便,多数是拉在裤子内,大便形状正常,并非腹泻,躯体检查无异常。

检查

1、年龄在5岁或5岁以上儿童;

2、每月至少有一次遗粪病程至少持续6个月;

3、不是由于精神发育迟滞意识障碍、腹泻或肛门括约肌功能障碍所引起的大便失禁。

儿童遗粪症鉴别诊断

鉴别由于精神发育迟滞,意识障碍、腹泻或肛门括约肌功能障碍所引起的大便失禁。

如何治疗儿童遗粪症?

在治疗方面,应注意以下几点:

1、寻找诱因

对于因明显心理因素致病的儿童,应积极寻找原因,一旦找到引起遗粪的原因之后,应随即予以排除。对于无法去除的心理因素,或已经消失了的心理因素,应该帮助儿童正确认识,合理对待,以消除它们对儿童的影响。

2、排便训练

应对儿童的母亲进行正确指导,通过母亲来培养儿童正确的排便习惯,并分步骤地加以训练。

3、行为疗法

可采用正强化法,当患儿能正常地排便,不弄脏裤子时,给予表扬、奖励。当仍出现不自主的排便时,不可对其斥责,不可恐吓,而应加以安慰,使其精神放松。

4、药物治疗

对有些患儿,仅仅寻找出诱因,进行心理治疗,尚不能解决问题,仍有遗粪,对此可应用氯丙咪嗪10-25毫克/天,连用数月,疗效明显。

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