导语：
先天性心脏病简称先心病，是一种常见的心脏病。在北京先心病已连续10年成为5岁以下儿童除意外死亡外的第一位疾病死因。近日，北京市卫生局出台了《0～6岁儿童先天性心脏病筛查管理办法》，办法规定筛查机构将在新生儿入户访视以及0～6岁儿童定期健康体格检查时，免费开展儿童先天性心脏病筛查工作，以早期发现、治疗先天性心脏病患儿。
那么上海的新生儿中先心病的现状如何？现在拥有哪些治疗手段？怎样及时地发现先心病？日常护理应该注意些什么？日前，记者走访了上海市儿童医院的心内科副主任医师沈捷，请他为爸爸妈妈们作个系统、专业的介绍。
先心病的现状
上海每年有上千名先心病新发病例
在上海，每年大约有16万左右的新生儿，按照先天性心脏病发病率占活产婴儿的0.7%～0.8%计算，估计每年有1200名左右的新发病例；据报道，在流产或夭折胎儿中，大多数都伴有先心病。
上海市儿童医院心脏内科门诊每天约有20～30位先天性心脏病患儿前来就医，一周的门诊量在100余例，除了本市的病人外，有一半以上为外地患儿。其中，0～3岁的婴儿患者占了90%以上。位于浦东的上海儿童医学中心心脏中心是上海市先天性心脏病临床中心，每天有更多来自全国各地的先心病患儿前去就医。
发病率因检出率的提高而有所上升
近年来，3岁以下儿童先天性心脏病的检出率比以前明显增高。发病率上升的主要原因是现在的诊断技术比以往更加先进，先天性心脏病比以前更加容易检出。
先心病的起因
先心病具有遗传的因素
先心病作为一种多因素的遗传性疾病，遗传因素占有相当重要的地位。但绝大多数先心病被认为是遗传因素与环境因素共同作用的结果。在环境因素方面，有可能是在母亲怀孕的第四周至第八周之间，也就是在胎儿心脏发育的关键过程中，母亲受到病毒感染，干扰了胎儿正常的心脏发育，从而导致先天性心脏病。病毒感染大致包括患风疹、腮腺炎、流感等以及缺乏营养、服用致畸药物、照射放射线和环境污染等。
TIPS：先心病的预防
先心病的预防关键是在孕期。孕妇在孕期应该尽量避免照射放射线，不能乱吃药，患了感冒要及时就诊，做好定期的产检工作。有些先心病是可以在胎儿期就进行治疗的，尽早发现可尽早治疗。此外，有研究表明在怀孕期间补充叶酸对部分先心病有预防的作用。
先心病的标志性症状
婴儿先天性心脏病主要症状有：(1)出生后即刻或生后逐渐出现青紫，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显(2)体检发现心脏有杂音(3)生长发育缓慢(4)婴儿吃奶时吸吮无力、吃吃停停、喂奶困难，体重不增(5)平时易反复患呼吸道感染青紫与心脏杂音等症状经常在宝宝出生后体检时，被医生所发现。家长在日常生活中应该多留心观察，一旦发现有以上类似症状或其他异常表现，就必须提高警惕，及时到医院，做进一步的检查。
TIPS：尽早发现、尽早就医很重要
有些先心病错过最佳治疗时机还可以弥补，但是有些先心病病一旦错过治疗时机，就永远不会再有手术机会，只会向更加恶化的方向发展。
先心病的治疗
大多数先心病可以彻底治愈
“近年来，由于小儿心脏外科和心导管介入技术的不断进展，只要及时治疗，大多数先心病都是可以治愈的”，沈医生表示：从简单的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭到较复杂的法乐氏四联症等病症，都可以通过外科手术或者介入治疗等方法进行治疗。当然，目前仍有 数非常复杂的先心病尚未找到理想的治疗方法。
可分成内外科治疗方法
先心病的治疗方法主要分为外科治疗和非外科治疗。
外科治疗适用于一切可治疗的先心病，包括根治手术和姑息治疗。很多先心病可以通过根治手术一次治愈，也有一些无法一次根治的复杂先心病，可以采取姑息手术，让患儿生存下来，等待进一步的治疗。外科手术的缺点是往往需要体外循环，创伤打击较大，术后恢复期较长，还可能遗留手术疤痕。
非外科治疗包括导管介入和药物治疗，介入治疗的优点在于创伤比较小，病人恢复很快，但对其适应症选择要求比较严格。对于一些特殊的先天性心脏病，比如早产儿动脉导管未闭，及时给予消炎痛治疗，可促进动脉导管早期关闭。但对于某些特殊类型的复杂先心病，患儿赖以生存的生命线，则需要使用药物使它保持开放。
TIPS：医院的检查手段
心电图、超声心动图、胸片是先心病的筛查的常规方式。必要时可能用核磁共振、心血管造影或者高速螺旋CT做进一步的检查。
先心病的手术
手术时机根据疾病来定
沈医生表示：手术时机是根据不同的疾病来定的，比如有些先心病患儿在出生后就需要立即做手术以挽救生命，有些则可以等到体重增加一些后再进行手术，手术安全性会更高一些。通常情况下，建议早期治疗，可根据不同的先心病类型来定。
手术存在风险但宝宝可以承受
先心病不同的类型及其严重程度决定了手术的风险程度。沈医生说：“由于是对心脏进行的手术，风险总是存在的。但是，宝宝是可以承受心脏手术的。如果手术成功修复了心脏结构，那么宝宝今后的生长不会有任何影响，和正常人一样。但是比较复杂的疾病，手术后还是会对以后的生活有一定的影响。”
TIPS：术后家长须知
宝宝在手术后，家长应该保证宝宝的休息。定期带宝宝回访，做检查。宝宝需要遵医嘱服用药物。术后宝宝需要适当补充营养，但也不能补充过度，食物应易于消化。
受访专家/上海交通大学附属儿童医院心内科副主任医师沈捷专家小档案：沈捷
副主任医师，研究生导师。现任上海交通大学附属儿童医院心内科副主任医师。
采写/裘婉莉
先心病：新生儿的头号杀手
有数据表明，我国每年有近120万新生儿有出生缺陷。这意味着每30秒，我国就新增加1个残疾婴儿，其中先心病是出生缺陷的首位疾病，可以说是新生儿的头号杀手。四川大学华西医院胸心血管外科副主任安琪教授日前告诉记者：“先心病虽然高发，但它并不可怕，只要及时进行手术治疗，手术成功后，先心病患儿会跟健康儿童一样，站在同样的起点上，快乐茁壮地成长。”
先心病：新生儿的头号杀手
新生儿安安出生两天便出现口唇紫绀、吃奶时不停哭闹的现象，10天大的他被父母带到一家大医院儿科检查，诊断为先天性心脏病(简称先心病)，且情况十分严重。
据调查，我国每年新增先心病患儿约20万，即每10分钟就有3个新生儿带着一颗缺陷的心脏来到这个世界，而小儿先心病又是该病中死亡率最高的，特别是患先心病的新生儿若不及时医治死亡率极高。
先心病主要与以下因素有关：首先是孕期因素。孕期患糖尿病且未治疗和有效控制者，其新生儿患先心病的危险为2%，若妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。第二，遗传因素。研究证实，先心病具有遗传倾向。胎儿其他部位畸形时，也常合并有先心病。
孕期头三个月是胎儿心脏形成的关键时期，若此时感染流感、风疹、腮腺炎等病毒，接触x射线、同位素、放射性元素等放射性物质，或服用致畸药物，过度饮酒或缺乏某些营养素等，就有可能影响胎儿心脏发育，导致先心病。
救治：越早手术效果越好
其实，小儿先心病并不是与生俱来的不治之症，先心病患儿都有机会通过手术恢复健康。安琪教授指出，“心脏外科发展到今天，已达到很高水准。几乎所有的先心病，只要早发现、早诊断、及时治疗，都能得到良好的手术治疗。”
“先心病总的治疗原则是越早治疗效果越好，绝大多数先心病患儿经及时、有效治疗都能痊愈，完全能和正常人一样学习、工作和生活。”安琪教授介绍说，先心病手术量国内居首。中国作为一个人口众多的发展中国家，先心病发病率高于发达国家，我国每年有超过150000病人进行心脏手术。其中，先心病手术高居首位，占总体的60%~65%。先天性心脏病的发病率约为0.7%，60%为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭;紫绀性先心病中法洛氏四联症占50%以上。目前，先心病治疗的外科手术手段主要有早期手术、杂交手术、经右侧开胸小切口、体外循环不停跳手术、胸腔镜手术等。
预防：孕早期尤其重要
据小儿心血管病专家介绍，要预防和减少先心病的发生几率，孕期的妇女，特别是妊娠三个月以内的孕妇生活状况至关重要。在此期间，孕妇要防止病毒和寄生虫感染，尤其是预防感冒等多种传染病发生;有合理饮食和运动锻炼，以增强身体抵抗力。同时，妊娠期间的孕妇切忌乱服药。有些孕妇认为感冒或发烧是小病，便自己去药店买一些药服用，这样做会有一些潜在的危害影响腹中胎儿。高龄产妇妊娠也存在一些危险，因为有些遗传因素会影响胎儿的基因和染色体，从而增加新生儿患先心病的几率。
要最大限度减少先心病发生，安琪教授认为至少应做到以下6点：认真对待婚检，对有糖尿病、癫痫等疾病者，应在医生指导下决定怀孕时间;女方怀孕前应适当增加营养，加强体育锻炼;孕前及孕期，夫妻双方都应戒烟、戒酒;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线至少半年后再考虑妊娠;经常接触各种农药、化学药物的妇女应加强防护;不用或少用四环素、磺胺和激素等有可能致畸的药物，且不 用含激素的化妆品;妊娠早期注意预防感冒、风疹等疾病;孕期用药一定要在医生指导下进行，不可擅自服用。
我国心外科手术的风雨历程
1944～1958年是先心病手术的起步阶段，阜外心血管病医院首任院长吴英恺院士于1944年做了第一例动脉导管未闭的结扎术，接着1945年在上海完成第一例Blalock分流手术，1958年苏鸿熙教授完成第一例体外循环室间隔缺损修补手术。
上世纪70年代，中国心外科进入新的历史时期。1985年，小儿先心病的研究由简单的疾病向复杂的病种过渡，由大儿向小儿和婴儿过渡。80年代，全国16个省市103个心脏病中心联合成立中国心血管技术协作培训中心，新技术、新知识的普及教育，把中国小儿心脏外科提升到了新台阶，1981年在北京召开的心血管外科国际研讨会上，与各国的交流、合作也促进了中国小儿心脏外科的发展。
先心病成新生儿头号杀手
9月12日是中国预防出生缺陷日，我国每年都有近120万新生儿有出生缺陷。其中小儿先天性心脏病占新生儿出生缺陷的首位，成为新生儿的头号杀手。并以每年新增15～20万的速度递增，四川大学华西医院胸心血管外科副主任安琪教授告诉记者：“先心病虽然高发，但它并不可怕，只要及时进行手术治疗，手术成功后，先心病患儿会跟健康儿童一样，站在同样的起点上，快乐茁壮地成长。”
先心病是一种严重危害儿童身心健康的常见病，目前先天性心脏病死亡已上升为我国新生儿死亡的首要原因。据统计，先天性心脏病在我国的发病率高达0.8%，如果治疗时机得当，先心病患儿90%以上可以通过手术治疗痊愈。
据统计，我国目前有先心病患者400多万，根据出生缺陷监测结果，新生儿的先心病发生率还有明显上升趋势，数字让人触目惊心，致病原因更让人焦虑，这和如今的环境污染、遗传、病毒感染、高龄产妇、手机电脑辐射都有着密切的关系。”
重视小儿先心病
四川大学华西医院胸心血管外科副主任安琪教授告诉记者：在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。先心病会让宝宝出现机体组织器官供血障碍，造成组织缺氧，影响生长发育；还会造成肺部血流增加，容易反复发生肺部感染；或发生心力衰竭诱发恶性心律失常甚至猝死；有资料表明，先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。畸形越复杂、病情越重死亡越多、死亡越早。
几大因素引发小儿先心病
据安琪教授介绍：先心病的预防关键是在孕期。孕妇在孕期应该尽量避免照射放射线，不能乱吃药，患了感冒要及时就诊，做好定期的产检工作。有些先心病是可以在胎儿期就进行治疗的，尽早发现可尽早治疗。此外，有研究表明在怀孕期间补充叶酸对部分先心病有预防的作用。同时，家长还要警惕先心病8大报警行为。若婴儿常常会做出一些令人费解的行为，如不停地大哭、莫名其妙地躁动不安等，而且很难被“安抚”下来。不要以为这是婴儿“不懂事”，这些行为预示着他们的心脏可能有问题。平时家长发现孩子有以下表现时应警惕患有先心病：
1、经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。
2、喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。
3、皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
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