晨晨刚出生的时候黄疸,胆红素偏高,虽然通过了听力筛查,但医生还是叮嘱妈妈3个月的时候需要再带他回来做个听力诊断。妈妈想着,初筛都通过了,应该不用再担心了吧,于是便没把这事放心上。待晨晨长到1岁多,其他同龄的孩子都在咿呀学语时,他却还只是“啊-啊”地表达自己想要的东西,而且还经常对爸爸妈妈的呼唤也显得很“酷”,不怎么爱理睬人。一开始老人家们说这是“贵人语迟”不必担心,但后来妈妈还是不太放心,请假带晨晨去医院检查,结果却让她大为惊讶:晨晨一侧耳轻度听力障碍,继而导致了语言发育迟缓。妈妈这下就疑惑了:听力初筛都通过了,为何还是会听力障碍?
新生儿黄疸是临床较为常见的症状,约50%-60%的足月儿和80%的早产儿可出现生理性黄疸,但也有一些孩子,他们由于新生儿期胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍或胆汁排泄障碍等原因,使得血清中胆红素水平升高。当胆红素水平过高时,由于新生儿的血脑屏障薄弱,血清中高的未结合胆红素通过血脑屏障,侵入人脑细胞,而听觉神经系统又是受胆红素神经毒性作用的高敏感部位。胆红素,尤其是未结合胆红素,不但可以在内耳细胞耳蜗核沉积,还可损害整个脑干组织,造成中枢性神经听觉传导通路异常,从而出现听力异常,而且据有关报道,胆红素值越高,对听力损伤的程度越重。可见,在导致新生儿听力损伤的因素中,高胆红素扮演着重要的角色,需要引起家长们的高度重视。
有些家长说,我家孩子出生后胆红素也很高,但是听力筛查都通过了,那是否意味着不用再担心孩子会聋了呢?其实也不然,出生时所做的耳声发射听力筛查主要是查看宝宝耳蜗的功能,它并不能检出听神经和脑干听觉通路的功能异常,对于一些新生儿期胆红素比较高的宝宝,如果单纯依靠初筛,通过了就以为“万事大吉”,那么,随着高胆红素的聚集、结合、沉积,就可能会使一些蜗后病变的新生儿成了“漏网之鱼”,从而延误了他们的早期干预与日后的语言发育。据有报道,听力障碍新生儿如果从三个月就开始进行康复训练的话,大部分都可正常地说话、听声音,语言可恢复至健康儿童的80%左右,而越迟干预,效果则越差。所以,对于高胆红素血症的宝宝,即便初筛通过了,也建议要在三个月后再回来进行听力诊断,以便及早干预。
而对于胆红素比较高的宝宝,父母在日后的育儿中也要注意积极做好防治,如适当让宝宝多晒晒太阳,必要时带孩子回医院进行蓝光治疗,以减轻其血清中胆红素水平。对于高胆红素已经造成听力损害的,爸爸妈妈们也不必太过于焦虑,随着黄疸的治疗,血清中胆红素水平降低,听力损伤也可减轻,部分还可恢复正常。这是因为,高胆红素对听力损害的影响通常要经历聚集、结合、沉积三个阶段,而还在聚集、结合这两个阶段时,病变还是可逆的,这个时候积极采取退黄措施,还是可以避免产生不可逆的神经损伤,保护听力的,但如果未采取积极的退黄措施,任由病情继续发展,一旦到了第三步胆红素沉积时,则会造成不可逆的损伤。
另外,爸爸妈妈在日常的生活中,也要注意多观察孩子的行为,如果孩子在3个月内对巨响毫无反应,在3-6个月不会去寻找望向声源,6-9个月不会望向指令中提及的人或物品,9-12个月不能执行简单指令,如把小球传给妈妈,12-15个月不能说出第一个单字,如爸、妈、车等,或者是在儿童期跟别人交流时常需要别人重复,或常专注地望着讲话者的脸,以图获取更多的信息 ,帮助理解说话内容等的时候,则应提高警惕,及时带孩子到医院请专业的医生进行诊断。如果只是轻度的听力障碍,通常不需要佩戴助听器,通过语言训练进行干预即可,但如果损伤程度更重时,则需要佩戴助听器学说话,必要时还需要植入人工耳蜗。
指导专家:广东省妇幼保健院耳鼻喉科麦飞主任医师
新生儿黄疸或影响听力三个月时做个检查
新生儿黄疸是临床较为常见的症状,大部分是生理性黄疸,但有的是胆黄素过高引起,胆黄素过高容易影响孩子的听力,专家建议在孩子3个月时应做一次听力检查。
晨晨刚出生的时候黄疸,胆红素偏高,虽然通过了听力筛查,但医生还是叮嘱妈妈3个月的时候需要再带他回来做个听力诊断。妈妈想着,初筛都通过了,应该不用再担心了吧,于是便没把这事放心上。待晨晨长到1岁多,其他同龄的孩子都在咿呀学语时,他却还只是“啊-啊”地表达自己想要的东西,而且还经常对爸爸妈妈的呼唤也显得很“酷”,不怎么爱理睬人。一开始老人家们说这是“贵人语迟”不必担心,但后来妈妈还是不太放心,请假带晨晨去医院检查,结果却让她大为惊讶:晨晨一侧耳轻度听力障碍,继而导致了语言发育迟缓。妈妈这下就疑惑了:听力初筛都通过了,为何还是会听力障碍?
新生儿胆红素高或影响听力
新生儿黄疸是临床较为常见的症状,约50%-60%的足月儿和80%的早产儿可出现生理性黄疸,但也有一些孩子,他们由于新生儿期胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍或胆汁排泄障碍等原因,使得血清中胆红素水平升高。当胆红素水平过高时,由于新生儿的血脑屏障薄弱,血清中高的未结合胆红素通过血脑屏障,侵入人脑细胞,而听觉神经系统又是受胆红素神经毒性作用的高敏感部位。胆红素,尤其是未结合胆红素,不但可以在内耳细胞耳蜗核沉积,还可损害整个脑干组织,造成中枢性神经听觉传导通路异常,从而出现听力异常。而且据有关报道,胆红素值越高,对听力损伤的程度越重。可见,在导致新生儿听力损伤的因素中,高胆红素扮演着重要的角色,需要引起家长们的高度重视。
宝宝3个月时应做听力检查
有些家长说,我家孩子出生后胆红素也很高,但是听力筛查都通过了,那是否意味着不用再担心孩子会聋了呢?其实也不然,出生时所做的耳声发射听力筛查主要是查看宝宝耳蜗的功能,它并不能检出听神经和脑干听觉通路的功能异常,对于一些新生儿期胆红素比较高的宝宝,如果单纯依靠初筛,通过了就以为“万事大吉”,那么,随着高胆红素的聚集、结合、沉积,就可能会使一些蜗后病变的新生儿成了“漏网之鱼”,从而延误了他们的早期干预与日后的语言发育。据有报道,听力障碍新生儿如果从三个月就开始进行康复训练的话,大部分都可正常地说话、听声音,语言可恢复至健康儿童的80%左右,而越迟干预,效果则越差。所以,对于高胆红素血症的宝宝,即便初筛通过了,也建议要在三个月后再回来进行听力诊断,以便及早干预。
胆红素高造成的听力损伤可部分恢复
而对于胆红素比较高的宝宝,父母在日后的育儿中也要注意积极做好防治,如适当让宝宝多晒晒太阳,必要时带孩子回医院进行蓝光治疗,以减轻其血清中胆红素水平。对于高胆红素已经造成听力损害的,爸爸妈妈们也不必太过于焦虑,随着黄疸的治疗,血清中胆红素水平降低,听力损伤也可减轻,部分还可恢复正常。这是因为,高胆红素对听力损害的影响通常要经历聚集、结合、沉积三个阶段,而还在聚集、结合这两个阶段时,病变还是可逆的,这个时候积极采取退黄措施,还是可以避免产生不可逆的神经损伤,保护听力的,但如果未采取积极的退黄措施,任由病情继续发展,一旦到了第三步胆红素沉积时,则会造成不可逆的损伤。
家长要注意观察孩子的听力状况
爸爸妈妈在日常的生活 ,也要注意多观察孩子的行为,如果孩子在3个月内对巨响毫无反应,在3-6个月不会去寻找望向声源,6-9个月不会望向指令中提及的人或物品,9-12个月不能执行简单指令,如把小球传给妈妈,12-15个月不能说出第一个单字,如爸、妈、车等,或者是在儿童期跟别人交流时常需要别人重复,或常专注地望着讲话者的脸,以图获取更多的信息,帮助理解说话内容等的时候,则应提高警惕,及时带孩子到医院请专业的医生进行诊断。如果只是轻度的听力障碍,通常不需要佩戴助听器,通过语言训练进行干预即可,但如果损伤程度更重时,则需要佩戴助听器学说话,必要时还需要植入人工耳蜗。
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胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统,导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现,也称之为胆红素中毒性脑病。
几十年来,核黄疸一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说,核黄疸是解剖学名词,从病理解剖的角度,把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准,从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。
近来愈来愈多的研究显示,胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重,严重者可表现为核黄疸,轻者可不出现临床症状,但在脑干诱发电位等辅助检查则可发现异常表现。这些亚临床型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的,故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症。
胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要由于下列因素:
1.酶系统不成熟肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。
2.严重的高胆红素血症较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征),以及药物中毒(维生素K3)等,均可使未结合胆红素增高。
3.血脑屏障功能较差未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。
4.血浆白蛋白含量较低附着未结合胆红素的能力有限。
5.酸中毒新生儿患病易发生酸中毒,可促使BBB开放,使细胞摄取红素增加。
6.夺取白蛋白联结使胆红素游离外耕牛性有磺胺异噁唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素,先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。
新生儿胆红素脑病诊断鉴别
症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期:
警告期日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。
痉挛期表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、慈祥、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。
恢复期先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。
后遗症期一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后,抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。
在症状出现时血清胆红素有时反而降低,这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致,故不能为此而放松警惕。近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患儿虽无神经症状,但电位曲线的Ⅳ、Ⅴ波形消失、脑干神经传递时间延长,说明听觉神经有功能障碍,这类变化在胆红素下降后又消失。Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症,认为这种胆红素中毒影响是可以逆转,逐渐恢复。
新生儿胆红素脑病治疗
目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。方法见黄疸概述。为安全光疗,有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者,必须紧急措施,不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒,避免寒冷、饥饿、低血糖,禁用或慎用夺位性药物和不作快速静 脉注射高渗性药物;及时治疗黄疸和光疗、换血,近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。
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