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脑积水原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿,可分为交通性和非交通性脑积水两类,交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。
脑积水临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。
脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1。2-1。3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
脑积水根据病史和典型临床表现,诊断并不难,复查头围时,如增长过速,可以协助诊断。在较大儿童有颅内增高征时,应考虑脑积水之可能。(2)应注意的是,在颅骨缝已接合的儿童,脑积水时没有头颅骨增大的表现,为进一步明确诊断,可做下列检查:颅骨X线片可见颅腔扩大、颅骨变薄及颅缝分离;脑室气体或水溶性碘剂造影,能显示脑室系统形态和大小,以及大脑皮质厚度;头颅二维超声检查可见脑中线波无移位,而脑室系统扩大;CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大,有时能查出脑积水原因。
脑积水在婴儿,应注意与下列情况鉴别:(1)未成熟儿:头颅增大较快,有些类似脑积水,但脑室不大。(2)佝偻病:头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状。(3)头大畸形,头颅大,增长也快,有明显的智力不足,无眼珠下垂现象,脑室造影正常。(4)慢性硬脑膜下血肿,头颅增大较慢,硬脑膜下穿可见较多的红色或黄色液体,眼底有出血,CT可确诊。(5)颅内占位性病变如肿瘤,脓肿等。
脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:
(1)先天畸形如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
(2)感染胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
(3)出血颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。
(4)肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
(5)其他某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
手术治疗脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:(1)减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后灼烧术,现已少用。(2)解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。(3)脑脊液分流术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交 性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。
非手术治疗脑积水适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法:(1)应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。(2)经前囱或腰椎反复穿刺放液。
导致脑积水的直接原因是脑脊液循环障碍,治疗的根本目的在于改善中枢神经系统的血液循环,促进水液代谢,以利于脑脊液的循环吸收。
中医治疗脑积水根据“无升而不降”的理论,采用“升降”配伍法,使肾中精气徐徐上升,“升已而降”,以引导脑中积液下行。血脉流利,渠道通畅,真气充足,则积水自会隐消于无形之中。
对于初期的脑积水患儿,只要经过正规有效的治疗,将来都可生活自理,一般不遗留严重后遗症。
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