免疫缺陷在儿童中较为多见。儿童免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。
患免疫缺陷病的儿童主要表现为反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。即患儿三天两头闹感冒、咽喉发炎、扁桃体发炎、支气管炎症及肺炎等。也有的患儿表现为慢性腹泻、肠炎、痢疾等。还有的以皮肤反复出现化脓性感染、淋巴结炎及中耳炎等。此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等，严重损害了小儿的健康。
继发性免疫缺陷病患儿一般通过药物治疗都能得到治愈和很大改善，而先天性免疫缺陷病除了用常规药物治疗外，现还可运用一些先进的医疗手段如采用转移因子法治疗血小板减少症的免疫缺陷病患儿效果较好。采用胸腺素治疗胸腺发育不良的患儿，效果也较好。此外，还可采取胚胎肝移植术、胚胎胸腺移植术、骨髓移植术等先进的医疗方法，大大提高了患儿的治愈率，最大限度地减少了患儿的后遗症。(上海长海医院沈权民)
原发性免疫缺陷病2大信号
很多妈咪因为对免疫缺陷病缺乏了解，当宝贝出现某些症状时，并没有引起足够的重视，结果延误了治疗时机，造成更加严重的后果。现在，已经发现的人类原发性免疫缺陷病多达百余种，因缺陷形式不同而表现各有特点。妈咪应该对原发性免疫缺陷病的预警信号有一些了解，当宝贝出现可疑症状时及时就医。原发性免疫系统缺陷病3大表现免疫系统的缺陷会造成免疫系统功能分别或同时发生故障，从而会导致一系列相应表现：1.防卫感染功能缺陷——表现为易发感染*防卫感染的能力明显降低；*感染的表现与普通感染不同，具有反复、严重、持久的特点；*大多是感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原体。2.免疫识别功能缺陷——表现为患者自身免疫性疾病原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病，包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物型肾炎、I型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。3.免疫监视功能缺陷——表现为易发生肿瘤原发性免疫缺陷病以伴发淋巴瘤最为常见，其中以B淋巴细胞瘤多见，也可发生T淋巴细胞瘤、何杰金病、淋巴细胞白血病和腺癌等。
小儿反复感染需防免疫缺陷病
前不久，我参加儿科疑难病例会诊，遇到一个叫彤彤的孩子。彤彤只有9个月大，体质虚弱，出生后几乎每个月都要生病住院，且治愈时间比别的孩子长。这次又因患上严重感染(肺炎合并败血症)，出现发高烧、频繁咳嗽、呼吸困难等急症，已在市内某医院用抗生素治疗了7天，但效果欠佳。会诊时，我建议给孩子查一查免疫功能全套。结果出来后发现，彤彤患有严重的联合免疫缺陷病，后虽经全力抢救，也没能逃掉夭折的命运。
实际上，在儿科门诊中，也经常有家长询问，为什么现在的孩子弱不禁风，不是三天两头伤风感冒、拉肚子，就是皮肤长疖子、患中耳炎或是肺炎，甚至发生严重感染如败血症等。他们是否存在免疫缺陷?
据统计，小儿反复感染(主要是细菌感染)的发生率占儿科门诊的10%，占儿科住院病例的5%。国内儿科专家认为，导致儿童反复感染原因很多，其中包括非免疫因素(如皮肤黏膜屏障损伤)和免疫性原因。
什么是免疫缺陷病
所谓免疫缺陷病是指因免疫系统的构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，而导致的一种或多种免疫功能缺损的病症。免疫缺陷病可分为原发性和继发性。它们的共同特征为，对病原微生物高度敏感，易出现反复、严重甚至致死的感染。
临床上，孩子因免疫缺陷导致的感染每月至少反复出现两次，感染一旦发生，单用抗菌素治疗往往难以控制。免疫缺陷所致小儿反复感染的诊断，除根据临床表现外，最主要的是进行免疫功能的检测以及对试验结果的正确评价，才能最终作出。
如果一个孩子老是患感染性疾病，家长一定要带孩子上大医院检查血清免疫球蛋白(即抗体)有无异常或缺陷，同时检查外周血象和淋巴细胞计数，做皮肤迟发性超敏反应试验、T细胞功能及其亚群数量检测等。
值得指出的是，若3岁以下小儿每年有10次以上感冒和3次以上肺炎，仍属于反复呼吸道感染，属非正常的过多感染。
患了免疫缺陷病怎么办
儿科专家认为，免疫缺陷病诊断明确后，可采用免疫替代疗法，补其所缺。如低丙种球蛋白血症或IgG亚类缺陷病，可静脉注射高效价丙种球蛋白(IGIV)，剂量为每月每千克体重0.2～0.4克。若为原发性抗体缺陷病，则需要终生作IGIV替代治疗。
免疫替代疗法包括输注血浆、红细胞、粒细胞、白细胞介素及干扰素等。
对于严重联合免疫缺陷患者可进行免疫重建，即输注正常人干细胞。其目的是让基因转入患者干细胞内，使其发挥正常功能。
干细胞输注法包括骨髓、肝胚细胞、脐血和外周血干细胞移植。
对于免疫系统发育延缓或体弱儿可行免疫促进疗法。近年研究表明，免疫调节剂如多抗甲素、胸腺素、转移因子、甲氰咪呱、左旋咪唑和中药黄芪对治疗继发性免疫缺陷病有一定疗效，但对原发性免疫缺陷病几乎无效。
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