据英国媒体报道,英国一位母亲,两年前为六个月大的女儿拍摄照片后惊讶地发现,照片上女儿的右眼眼珠竟然离奇变白,看上去仿佛是黑夜中的猫眼。更惊人的是,当医生检查后,发现“变白”的眼珠其实是发生了癌变。经过摘除右眼,接受化疗后,小女孩终于根除了肿瘤。后来,医生又为她装上义眼,小女孩从此获得新生。可以说,她的性命是被那张“猫眼照”救回来的。
“照片上眼珠变白”、“仿佛黑夜中的猫眼”、“眼珠癌变”、“摘除眼球、接受化疗”,从这一系列的病情表现及治疗措施判断,小女孩格蕾斯患的眼部恶性肿瘤很大可能是视网膜母细胞瘤。
该病是最常见的儿童眼内恶性肿瘤,几乎都在婴幼儿期发病,部分病儿甚至一出生就已罹患该病。在我国,每年每百万五岁以下儿童中就有约十例新发个案。著名学者周国平的女儿妞妞,也因此病而夭折。《妞妞:一个父亲的札记》对此有翔实而感人肺腑的记录。
表现特征:黑猫眼
视网膜母细胞瘤初发时往往由于肿瘤体积较小,且只在眼内生长,故从眼部外观看不出任何迹象,病儿亦不会有不舒服的感觉,即使有,也常因为病儿年龄小而不能正确表述,因此,早期不易被家长发现。
该病最先影响的是病儿的视力。当肿瘤累及眼部肌肉时,病儿会出现斜视;肿瘤侵犯视网膜时,会产生视力下降或视物模糊;随着肿瘤体积的日益增大,压迫血管和其他眼内正常组织时,病儿眼内压力会持续升高,呈现青光眼症状:眼球前部淤血,角膜呈雾状浑浊,瞳孔散大,最为突出的表现就是眼球中央的瞳孔散大,在瞳孔区有黄光或白光反射,如同猫眼一般。这一现象在夜晚或暗处更为明显,医学上称为白瞳症,俗称黑猫眼,它实际上是晶体后的瘤体或完全脱落的视网膜的外观影像。只要家长稍加注意,并不难发现孩子眼睛的这种异样。年幼的格蕾斯正是因为细心的母亲及时发现了疾病的信号,从而挽回生命。
当眼球在压力的作用下不断膨大时,猫眼特征将更加突出,病儿常常会由于惧光、眼痛、头痛、眼部不适等哭闹不止。疾病发展至此,已很难保存病眼的视力,医生不得不为病儿行眼球摘除术。因此,建议家长在发现孩子视物异常、情绪改变时应尽快就诊。
病情险恶,死亡率高
视网膜母细胞瘤不但危害病儿的视力,还会危及生命。当肿瘤进一步生长,就会沿着视神经和眼球血管钻出眼外,向脑内扩展;或通过脑脊液循环进入脑内。此外,肿瘤还可通过血液或淋巴循环转移至全身其他重要脏器,导致死亡。一旦发生了脑内侵犯或远处转移,病儿的生命将受到严重威胁,多数在六个月内死亡。
据《妞妞:一个父亲的札记》记载,妞妞未满月便出现典型的黑猫眼症状,“在灯光一定角度的照射下,我看见过妞妞左眼的瞳孔有时会呈透明样,如猫眼一闪”。之后被确诊为视网膜母细胞瘤,肿瘤经历了快速生长、扩散、转移的过程,当脑内、颅底、下颌、口腔都成为肿瘤扩散和转移的部位时,一岁半的妞妞不可避免地告别人世,离开了极疼爱她的亲人。
由于该病的初期表现的确很容易被家长及经验欠缺的医生所忽略,故更需要家长的细心观察及医生全面细致的询问与检查。眼底镜是最重要的检查诊断手段:扩瞳后通过眼底镜进行眼底检查,能看到视网膜上有很多特殊的黄白色或灰白色隆起肿块,这就是白瞳。另外,眼部B超及CT检查也能探测到肿块。荧光眼底血管造影、前房细胞学检查,可作为治疗前明确诊断及治疗后疗效观察的指 。此外,还有同位素扫描、巩膜透照法、肿瘤标志物检测等方法,辅助诊断。
早期发现,治疗有方
一旦孩子不幸患上这种恶性疾病该怎么办呢?原则上,可根据肿瘤的大小、范围(单眼受侵还是双眼受侵)等情况制订相应的治疗方案,包括手术、放疗、化疗、冷冻和光凝治疗等。
如果肿瘤仅局限于眼球内,手术、放疗、冷冻和光凝等局部治疗方法就已经足够。但如果肿瘤侵犯了眼眶甚至出现远处转移,则须进行化疗。格蕾斯正是因为及时接受了正规治疗及面部整容,从而恢复了健康。
早期的视网膜母细胞瘤不但能获得临床治愈,幸运的话,还能保存病儿的视力。因此,越早诊断,治疗就越有效,孩子所受的伤害就能减到最低,关心孩子的家长不妨多留一份心。
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罗曼利回复:神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。 目前需要等结果,看属于哪种类型的,经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。
家长必须重视孩子视网膜母细胞瘤病症
通常,我们无法用肉眼来窥探眼睛内的秘密,惟有通过特制的检眼镜,才能洞察眼底情景。但是,有一些病眼,会在瞳孔中映出黄绿反光,恰如夜间发出荧光的猫眼,或用肉眼就可清楚地看到瞳孔内的白色病变组织。这两种情况常在一种叫视网膜母细胞瘤的眼病中出现。
妈妈网提醒,视网膜母细胞瘤是最常见的世界性婴幼儿眼内恶性肿瘤,死亡率极高,且近年发病率呈上升趋势。此病死亡率之所以高,疾病本身的恶性程度髙固然是一个方面,而病婴父母缺乏知识和警觉,抓不住“猫眼”这一早期表现进行及时诊疗,应该说是主要的原因。
猫眼现象是该病惟一最早、最常见的症状,特别是在暗处瞳孔自行散大时最为明显。大多数病孩的母亲都看到过这种现象,但由于不认识该病而未曾引起注意,一直到患儿因疼痛哭闹,或看到了白瞳才去医院就诊。这时,肿瘤大多都已有眼球外扩散的可能,眼睛疼痛是继发性青光眼或发生炎症的表现。
婴幼儿不会自述症状,要靠旁人留心观察,才能搜索到病孩的一些早期病象。如果父母懂得一些儿童视网膜母细胞瘤方面的知识,这样,就会在发现病孩眼内第一缕黄绿光时,及时去医院诊疗,以挽救孩子的生命。
此病早期所以有黄绿色光在瞳孔中闪耀,是因为在眼底后极部的视网膜上,出现了视网膜母细胞瘤的瘤斑,这些可在检眼镜下一览无余。到晚期出现白瞳,往往因屈光间质混浊,或视网膜广泛剥离,而给诊断带来困难。因为另外一些眼病的后期亦会出现白瞳症。此时必需借助超声波检查和CT探测才能明确诊断。
确诊后应立即采取治疗措施,不得拖延时日。妈妈网(http://www.mama.cn/)育婴转家介绍,治疗包括手术一眼球或眶内容摘除、X线照射、化学疗法、冷冻、光凝和免疫疗法等。对无希望保存视力的眼球’即使双眼,也不要姑息保守,要早下决心摘除眼球。临床观察:凡诊断及时,治疗积极、彻底者,均预后良好。未作手术或中断放射治疗者,无一存活。
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