人类感染某些病毒后的数月,甚至长达数年过程中,可以无症状,就是出现症状也十分缓慢地加重;有的感染因子如麻疹病毒等潜伏在身体内,仅造成神经系统的损害。在这组人类中枢神经系统慢性感染的病毒中,最为有名的就是爱滋病病毒。亚急性硬化性全脑炎则是一种由慢性病毒感染,主要是麻疹病毒引起的。因为大约43%的病人有麻疹史,其中有一多半的病人在两岁之前发病。虽然有些病人并无明显的麻疹感染史,但医务工作者用先进的技术手断可证明患儿的脑组织中有麻疹病毒的抗原的存在,并已从这些病人的脑组织中分离出麻疹病毒。
为什么每年数百万麻疹患者中仅有少数人发病?为什么在麻疹后多年才发病?推测可能是初感染的麻疹病毒在体内增殖过程中,发生变异或感染的是有缺陷的病毒故不能被清除;另一推测是机体对麻疹病毒呈现异常反应,血清抗体水平不能抑制病毒从细胞到细胞传播,并进入中枢神经系统。当孩子感染上麻疹病毒以后,病毒长期在身体内潜伏,在几年之后因其免疫力低下,孩子即可发病。
本病在世界各地均可发生,主要发生于儿童及少年(16岁以下占90%)平均发病年龄8-10岁。男女之比为3-4:1。农村发病率高于城市。注射麻疹减毒活疫苗而发生亚急性硬化性全脑炎者比麻疹感染后发生者为少。感染麻疹后的亚急性硬化性全脑炎发病率约为每10万中50-90人;而注射疫苗后发病率低于每10万中10人。
亚急性硬化性全脑炎的临床症状
亚急性硬化性全脑炎起病隐匿、病程呈亚急性进行性发展。根据病情演变的特点大致可分为4期。
亚急性硬化性全脑炎是一种慢病毒感染,所以有些孩子在2岁以前得了麻疹,可以在5-8年以后发病,最短的孩子可以在麻疹感染以后1个月发病,最长的可以在27年以后发病。而目前因为预防接种的普及,使麻疹的患病率下降,但是学者们又发现接种麻疹疫苗也可以使孩子患上亚急性硬化性全脑炎,接种后最短1个月,最长9年发病。
亚急性硬化性全脑炎最初的症状只是表现出孩子性格的改变及智力水平的下降。家长逐渐会发现孩子出现行为和精神障碍,如表情淡漠、注意力不集中、记忆力减退、学习成绩差以及不合群、易激惹或孤僻少语性格和行为异常等。有时发病早期出现眼部症状、视力减退,以后逐渐成痴呆样,对外界没有反应。几周或几个月以后,孩子的病情明显加重,出现身体不同部位的肌肉的抽动医学称为肌阵挛,同时还可以有其它形式的表现,如舞蹈样的表现、震颤等。一般在1-4个月以后孩子的智力全部丧失,身体也成一种头和双腿向后出现医学上称为角弓反张的样子,严重的孩子发生昏迷。随着时间的推移有的孩子是可从昏迷中醒来,但孩子的脑功能已完全丧失。最后可因各种病原菌的感染而死亡。整个这个疾病过程大约半年到2年。
亚急性硬化性全脑炎的治疗和预后
从上述的临床症状我们已经知到,亚急性硬化性全脑炎发病缓慢,呈亚急性或慢性经过,发病初期症状缓慢,逐渐出现智力降低,性格改变,记忆力减退,沉默寡言或言语不清,易感情用事等症状。经过数周或数月,病情进展到后期,则呈现昏迷、肌紧张加剧,大都表现为痴呆,大脑机能完全丧失,甚至走向死亡。本病90%的病人在半年至3年内死亡。存活下来的患儿也都有严重的智力低下,生活不能自理。到目前为止还没有药物能扭转患儿的不良预后。但极少数也有自然康复者。
因为麻疹病毒已经在脑细胞中生存多年,感染的麻疹病毒可能在体内增殖过程中发生变异或感染的是有缺陷的病毒,这种情况下病毒很难被被清除,而且感染的麻疹病毒从细胞到细胞传播的阶段,血清中的抗体水平往往不能抑制病毒的繁殖,这就给治疗带来很的的困难。目前对本病还没有很好的治疗方法。医务工作者对患者可以采取一定的治疗手段如:维持患儿体内所必须的营养,用抗生素预防感染,使用抗惊厥的药物等等。干扰素或转移因子等药物正在试用之中。
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