什么是慢性外阴营养不良?外阴白斑的发生与外阴营养不良有关,国际外阴病研究会于1975年将本病更名为“慢性外阴营养不良”。同时,根据其组织病理变化的差异,分为增生型营养不良、硬化苔藓型营养不良、混合型营养不良。经外阴组织病理检查,增生型和混和型营养不良又分为无非典型增生、非典型增生两种,后者还分为轻、中、重三种类型。
到目前为止,慢性外阴营养不良的病因尚未完全明了。近年来西方学者通过辨氚标记胸腺嘧啶测定认为,患者真皮中存在一种能掏表皮细胞分裂与生长,具有组织特异性的蛋白质激素,仅作用于局部表皮,使结缔组织增生。对慢性外阴营养不良的确诊并不困难。其主要症状为外阴奇痒,而且时间较长,短者2—3大,长者可达几十年之久。瘙痒剧烈,无季节或昼夜差异。局部有不同程度的皮肤粘膜色素减退,常伴有水肿、皲裂及散在的表浅溃疡。如同时患有滴虫性阴道炎或霉菌性阴道炎,症状会更加明显,分泌物会更多,局部烧灼感、刺痛更为严重。不同类型的慢性外阴营养不良,临床表现各不相同。
增生型营养不良,外阴奇痒难忍,抓伤后疼痛加剧,年龄在30—60岁之间,病变范围不一,发生在大阴唇、阴唇间沟、阴蒂包皮以及后联合等处,对称分布,病变局部增厚,貌似皮革样隆起,有皱褶或有鳞屑、湿疹样改变,其颜色呈暗红或粉红色,夹杂界限清晰的白色斑块,很少有萎缩或粘连。
硬化苔藓型营养不良,发病年龄在40岁上下,病变部位瘙痒不太严重,大多在外阴皮肤、粘膜和肛周皮肤,患处变白变薄,表面干燥易皲裂,弹性差,阴蒂往往萎缩,并与包皮粘连,小阴唇平坦消失,晚期皮肤菲薄皱缩,犹如卷烟纸样,阴道口挛缩狭窄,影响性生活,性交时疼痛明显。
混合型营养不良兼有上述两种表现,在菲薄的外阴发白区附近,伴有局灶性皮肤增厚或隆起。
慢性外阴营养不良除可患者带来难以忍受的痛苦外,在一定程度上还存在癌变的可能。据临床统计,约有2%的病人有可能发生恶变。恶变多发生于上皮非典型增生的患者,常以原位癌或浸润癌多见。为此,有不少学者主张手术切除,但术后复发率较高,难以达到根治目的。
对于慢性外阴营养不良的预防,主要是应保持外阴清洁,忌用肥皂、过浓的PP粉或其它刺激性药物搽洗,瘙痒严重时不可搔抓;衣着应宽大、舒适,勤洗勤换,以吸水性强、刺激性小的棉织品为宜;在饮食方面,忌食辛辣、热性酒类等具有刺激的食物。一旦罹患本病,应积极治疗,不可讳疾忌医,精神上不宜过于紧张,更不能将慢性外阴营养不良与癌症等同起来。只要充满信心,积极配合医生治疗,治愈本症完全有希望。
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小儿纤维性骨营养不良综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因
本病征首次报道至今已50余年,其病因至今尚不明了。
(二)发病机制
目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多,主要提出以下几种假说。
1.中枢性最早Albright提出丘脑病变引起内分泌紊乱,亦有人认为系颅底骨质的纤维异常增生,压迫脑组织,干扰了下丘脑功能。Warrick等认为其内分泌变化系下丘脑释放激素异常分泌结果,故有些患儿表现出真性性早熟。有些作者报道性早熟系颅内肿瘤引起。但上述假说尚不能解释以下三点:①性早熟为什么大多属假性性早熟;②为什么大多数性早熟的头颅X线检查未能见到有颅底骨质的改变;③为什么女性较男性发病数为高。
2.周围内分泌腺靶器官功能自主性许多事实表明本病征伴随着各种内分泌疾病,在其相应内分泌靶器官存在着功能自主性。但也不能全部阐明本病征的内分泌紊乱,而且不能解释内分泌紊乱与骨病之间的关系以及由中枢原因引起的内分泌紊乱。
3.3′5环磷酸腺苷(cAMP)和3′5磷酸鸟苷(cGMP)介导机制大量事实表明本病征可伴随垂体、甲状腺、性腺、甲状旁腺、肾上腺等受累,上述靶器官细胞产生激素及其活性受激素受体、鸟核苷酸调节单位、腺苷酸环化酶激活系统和蛋白激酶系统调节控制。有认为本病征所产生内分泌紊乱系由上述各种调节系统中某一环节功能异常所致。丘脑下部调节性多肽是通过cAMP的媒介作用影响垂体激素的合成和分泌过程。当丘脑下部调节性多肽与垂体细胞膜上的受体结合后,细胞内cAMP的浓度即发生变化。由于细胞内cAMP浓度的增加,可导致某些蛋白激酶的活化,从而促进分泌小泡与细胞的融合,加速激素的分泌,同时又控制垂体内蛋白质的合成,使垂体合成激素加快。用生长激素释放抑制激素刺激垂体组织时,细胞内cGMP浓度降低,同时cAMP浓度增加。cAMP的减少和cGMP的增加程度与生长激素释放抑制激素剂量有关。
对骨骼系统病变,目前仍认为可能与先天性成骨细胞的原始间叶组织活动异常转变为纤维细胞有关。亦有认为不能排除局部骨细胞对甲状旁腺素敏感性增加,导致骨转换率增加。
如何鉴别是否患了小儿肌营养不良?什么是小儿肌营养不良?
如何鉴别是否患了小儿肌营养不良?什么是小儿肌营养不良?小儿肌营养不良该怎么办好?
李庆哲回复:你好。肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。可以考虑通过检测血清肌酸磷酸激酶以及肌电图进行确诊。目前尚没有特别有效的治疗办法。
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